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Introducción
Los leiomiomas son lesiones sólidas benignas que afectan de manera infrecuente cualquier órgano del aparato genitourinario que contenga músculo liso, siendo la vejiga el sitio de afectación más común.1 Ocurren con mayor frecuencia en el sexo femenino y en adultos, con muy pocos casos descritos en niños.2
El leiomioma renal se origina de las células musculares lisas de estructuras vasculares corticales renales, la cápsula o la pelvis renal.3 Constituye el 1.5% de los tumores renales benignos y un 0.3% de todas las neoplasias renales.4 Mientras que el leiomioma vesical representa menos del 0.5% de todas las neoplasias vesicales.1
La clínica de los leiomiomas varía según su localización, los que se originan en el riñón a menudo no causan síntomas y radiológicamente pueden simular neoplasias renales malignas.
Los leiomiomas vesicales frecuentemente son diagnosticados de manera casual, tras el estudio histopatológico de muestras remitidas de resección transuretral (RTU) con sospecha de carcinoma vesical.
El diagnóstico clínico-radiológico de los leiomiomas es dificultoso, siendo necesario el estudio histopatológico e inmunohistoquímico para su correcta filiación.5 El tratamiento es quirúrgico y el tipo de cirugía depende del tamaño y localización del leiomioma.
Nuestro trabajo describe las características clínico-patológicas de una serie de siete casos de leiomioma del tracto urinario diagnosticados en nuestro centro.
Materiales y métodos
Análisis descriptivo y retrospectivo de pacientes con diagnóstico histopatológico de leiomioma del tracto urinario en el Hospital General de Albacete entre los años 2012 a 2020 analizando las características clínicas, radiológicas, histopatológicas inmunohistoquímicas, el tratamiento y el seguimiento.
Resultados
Se analizaron 498 piezas de nefrectomías, 126 piezas de cistectomías radicales, cuatro cistectomías parciales y 2658 RTU vesicales, correspondiendo el leiomioma renal al 0.7% de los tumores renales y el leiomioma vesical al 0.14% de todas las neoplasias vesicales.
Se identificaron siete casos de leiomioma del tracto urinario (dos leiomiomas renales, cuatro leiomiomas vesicales y un caso con afectación de ambos órganos). El sexo femenino predominó en ambos tipos de leiomiomas. La edad media al diagnóstico fue de 79 años en el leiomioma renal y de 39 años en el vesical. El tamaño medio del leiomioma renal fue de 0.73 cm. y del leiomioma vesical de 4.75 cm. La lateralidad predominante del tumor fue derecho. Los leiomiomas renales fueron asintomáticos, dos de ellos fueron detectados como hallazgo de biopsia intraoperatoria por trasplante renal y el tercer caso fue detectado como hallazgo casual en la TAC de control en una paciente con pancreatitis crónica informado como posible tumor renal maligno. Los leiomiomas vesicales fueron asintomáticos en un 80%, siendo identificados cuatro casos como hallazgo radiológico y un caso por síntomas miccionales irritativos.
Radiológicamente el leiomioma renal se manifestó como una lesión densa, heterogénea, nodular, sólida y de contorno regular (Figura. 1).
Figura 1 Tomografía abomino-pélvica: Leiomioma renal: lesión sólida, densa, nodular, heterogénea y de contorno regular
Las lesiones vesicales se presentaron como lesiones nodulares submucosas, sólidas, densas, dependientes de la pared vesical en el 50% de los casos y como masas tumorales sólidas que ocupaban la totalidad de la luz vesical en el resto de los casos (Figura 2).
*Tumoración vegetante en la cara lateral izquierda que protruye hacia la luz. Es sólida y predominantemente hipoecogénica con un fino contorno hiperecogénico en relación con la mucosa vesical intacta
Figura 2 Ecografía (corte transversal)
El diagnóstico definitivo se realizó mediante biopsia renal en el leiomioma renal y biopsia-RTU vesical en el leiomioma vesical.
Histológicamente a nivel macroscópico todos los casos correspondieron a lesiones redondeadas u ovoides, blanquecinas, de un tamaño entre 1 a 10 cm, de consistencia entre firme y elástica y superficie regular (Figura 3). Los leiomiomas renales se encontraban a nivel cortical extendiéndose hacia la médula renal y los leiomiomas vesicales respetaban la mucosa vesical, no adherida.
Hematoxilina y eosina. Imagen a 1.5x
Figura 3 Estudio histológico. Fragmentos de leiomioma vesical por resección transuretral
Microscópicamente las neoplasias estaban constituidas por células fusiformes con núcleos en forma de cigarro puro y citoplasma eosinófilo, dispuestas en fascículos con distintas orientaciones en el espacio tridimensional (Figura 4). No se encontraron atipias nucleares, mitosis, ni áreas necróticas o hemorrágicas.
Hematoxilina y eosina. Imagen a 20x
Figura 4 Estudio histológico. Células fusiformes con núcleos en forma de cigarro puro y citoplasma eosinófilo dispuestos en fascículos entrecruzados
En el estudio inmunohistoquímico las células tumorales expresaron positividad para Actina 1A4 (Figura 5), y fueron negativas para CKAE1/AE3, S100, CD10, HMB45 y CD117. El índice proliferativo con Ki-67 <1% (Figura 6).
Inmunotinción positiva para el marcador Actina 1A4. Imagen a 10x
Figura 6 Estudio inmunohistoquímico
Todos nuestros casos pudieron ser diagnosticados mediante biopsia prequirúrgica.
La cistectomía parcial fue el tratamiento quirúrgico de elección en tres casos de leiomiomas vesicales y RTU vesical en dos casos. Se realizó nefrectomía en el caso de leiomioma renal detectado en TAC ante la sospecha de tumor maligno (los dos casos de hallazgos intraoperatorio fueron no aptos para trasplante).
Durante el seguimiento de 24 meses para el leiomioma renal y de 28 meses para el leiomioma vesical no se detectaron recidivas o complicaciones en ningún paciente (Tabla 1).
Tabla 1 Característica clínicopatológicas de nuestra serie
| Caso | 1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 |
| Edad (años) | 82 | 82 | 74 | 42 | 29 | 58 | 27 |
| Sexo | M | F | F | M | F | M | F |
| Órgano | Riñón | Riñón | Riñón y vejiga | Vejiga | Vejiga | Vejiga | Vejiga |
| Tamaño (cm) | 0,2 | 0,3 | 1,7 y 3,1 | 3 | 2 | 10 | 4 |
| Lateralidad | Derecha | Izquierda | Derecha | Derecha | Izquierda | Derecha | Derecha |
| Manifestación clínica | Asintomático | Asintomático | Asintomático | Asintomático | Asintomático | Síntomas Irritativos | Asintomático |
| Método de detección | EHI | EHI | TAC | Ecografía | Ecografía | TAC | Ecografía |
| Mitosis | No | No | No | No | No | No | No |
| Necrosis | No | No | No | No | No | No | No |
| Tratamiento quirúrgico | - | - | Nefrectomía y RTU | Cistectomía parcial | Cistectomía parcial | Cistectomía parcial | RTU |
| Seguimiento (meses) | 0 | 0 | 24 | 30 | 16 | 14 | 25 |
cm: centímetros, M: masculino, F: femenino. EHI: estudio histológico intraoperatorio.
Discusión
Los leiomiomas son tumores mesenquimatosos, benignos, bien delimitados que no infiltran el tejido circundante ni causan metástasis de órganos distantes. Los leiomiomas renales son excepcionales y se ha descrito menos de 100 casos en la literatura.6 Este tipo de neoplasia está incluida en la clasificación de tumores renales de la OMS de 2016.7 Tienen predilección por el sexo femenino y la edad media de presentación es de 47 años.8 Los casos sintomáticos son más comunes entre la segunda y la quinta década de la vida y las lesiones incidentales se encuentran con mayor frecuencia en pacientes de mayor edad.9 Se clasifican en tres grupos según el escenario de detección: descubiertos en la autopsia, lesiones sintomáticas y lesiones descubiertas incidentalmente en estudios de imagen.6 Sus síntomas más comunes son: masa abdominal, dolor abdominal o ambos. La hematuria macroscópica ocurre solo en el 20%.10
Los leiomiomas vesicales representan menos del 0.5% de todos los tumores vesicales.11 Los síntomas dependen de su tamaño y ubicación y pueden ser síntomas urinarios obstructivos o irritativos, dolor en el flanco y hematuria.1 Pueden ser asintomáticos en un 20% de los casos. Tienen predilección por el sexo femenino, y afecta a personas entre la tercera y la sexta décadas de la vida, con una edad media de 44 años.5 Pueden ser endovesicales, intramurales o extravesicales.
Los leiomiomas renales pueden presentar fenómenos degenerativos, perdiendo así sus características homogéneas típicas, lo cual dificulta su diferenciación con lesiones benignas como el fibroma, el oncocitoma y el angiomiolipoma (AML) con predominio de músculo liso y pobre en grasa, así como de neoplasias malignas como el leiomiosarcoma y el carcinoma de células renales (CCR).4
La ecografía es el estudio de imagen diagnóstico de primera línea. La TAC y la resonancia magnética con contraste proporcionan información detallada de las masas tumorales renales y vesicales. Estas técnicas de imagen muestran que el leiomioma presenta márgenes regulares y sin evidencia de invasión local.12 A medida que aumenta el tamaño del leiomioma, el patrón de contraste puede mostrar heterogeneidad debido a hemorragia, degeneración quística o mixoide.13
Actualmente, a pesar del avance en los métodos de diagnóstico radiológico, es difícil diferenciar los leiomiomas renales de otras lesiones malignas, siendo necesario un estudio anatomopatológico e inmunohistoquímico detallado para el diagnóstico definitivo de estos tumores mediante la toma de biopsia renal y biopsia RTU vesical.
Macroscópicamente el leiomioma corresponde a una lesión bien circunscrita, firme, blanca de aspecto trabeculado, fibroso y arremolinado. Puede presentar calcificación focal o degeneración quística. Los rangos de tamaño del tumor renal varían de 0.5 a 57.5 cm con un tamaño medio de 12.3 cm.
En el estudio histopatológico del leiomioma se demuestra que está constituido por células de músculo liso fusiformes benignas, sin atipia nuclear, necrosis de células tumorales y sin presencia de figuras mitóticas; a diferencia de las lesiones malignas que suelen mostrar células fusiformes con grados variables de pleomorfismo nuclear, hipercromasia nuclear e incremento de la actividad mitótica.
En el estudio inmunohistoquímico del leiomioma las células muestran inmunorreactividad para los marcadores de actina músculo específica, actina de músculo liso, vimentina, desmina, miosina, calponina y H-caldesmon. En los leiomiosarcomas renales la tinción inmunohistoquímica con HMB45 es negativa y se puede usar para diferenciar estos tumores de los leiomiomas.6 La desmina también es un marcador útil en la distinción entre AML pobre en lípidos y leiomioma. El diagnóstico diferencial histopatológico del leiomioma se determina según las características de tinción para varias tinciones como SMA, vimentina, CD10, S100 y HMB45.
El tratamiento depende del tamaño y la ubicación anatómica de los tumores.14 La cirugía conservadora ha sido descrita en el tratamiento de masas renales exofíticas de tamaño pequeño o moderado de aparente origen capsular o subcapsular y la nefrectomía radical constituye el tratamiento recomendado para los leiomiomas de mayor tamaño.
La RTU es el tratamiento inicial, seguro y eficaz para pacientes con leiomiomas vesicales relativamente pequeños. Los leiomiomas más grandes y aquellos con crecimiento extravesical generalmente requieren enucleación o cistectomía parcial sea abierta o laparoscópica.15
Se ha descrito casos de recurrencia tras RTU resueltos con re-RTU o enucleación que permitieron la exéresis tumoral completa.16
El pronóstico en general es excelente sin recurrencia ni malignización después de la extirpación completa.
Conclusión
Los leiomiomas del tracto urinario son neoplasias extremadamente infrecuentes y benignas, que deben ser consideradas en el diagnóstico diferencial de masas renales y vesicales, sólidas, con densidad de partes blandas, bien delimitadas y radiológicamente benignas. Los estudios de imagen orientan al diagnóstico, pero el estudio anatomopatológico es necesario para el diagnóstico definitivo.
La resección quirúrgica es el tratamiento de elección y la técnica depende del tamaño y localización del tumor, siendo el objetivo de la cirugía la extirpación completa. Tienen buen pronóstico.
