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Antecedentes
El tumor de células granulares es una neoplasia poco frecuente, descrita por Abrikossoff en 1926 con el nombre de mioblastoma, ya que creyó que derivaba de las células musculares estriadas.1 Tras el desarrollo de la inmunohistoquímica y la microscopía electrónica, la hipótesis más extendida es su origen neural, probablemente relacionado con las células de Schwann.2 Típicamente, estas lesiones suelen afectar la mucosa oral y la lengua, así como la piel; aunque es posible identificarlo en cualquier localización anatómica. Sun et al.,3 realizaron una reciente revisión de la literatura, encontrando publicados solo 20 casos de tumor de células granulares en vejiga en su práctica, todos benignos, con solo dos de naturaleza maligna.4,5 La baja frecuencia de estas lesiones supone una falta de información clínica y terapéutica sobre ellas, sin que existan guías establecidas para su manejo.
A nivel clínico suelen presentarse con hematuria, aunque es frecuente que sean asintomáticos con un diagnóstico de manera incidental, existiendo una infraestimación de su incidencia.
El diagnóstico de estas neoplasias entraña grandes dificultades para urólogos, radiólogos y patólogos, ya que es frecuente su confusión con tumores malignos como el carcinoma de células transicionales, debido a su aspecto sólido y ulcerado con márgenes mal definidos.
Se presenta un caso de tumor de células granulares benigno y se realiza una revisión de la literatura. Con esto se contribuye a aumentar la información disponible, y a poner de manifiesto la importancia de tenerlo presente a la hora de realizar un diagnóstico diferencial ante un cuadro de hematuria o una lesión en vejiga.
Caso clínico
Varón de 68 años, hipertenso y diabético tipo II bien controlado, sin otros antecedentes de interés, que acudió a Urgencias en Septiembre de 2019 con síndrome constitucional y fiebre. Tras la exploración física y analítica, se le realizó una TAC sin contraste abdominopélvica, se identificó un absceso en el psoas y de manera incidental una imagen hiperdensa de 12 mm de diámetro máximo en pared derecha de la vejiga urinaria (Figura 1), sin identificarse adenopatías pélvicas ni inguinales, ni lesiones focales de aspecto metastásico. Ante este hallazgo, se recomendó descartar una posible lesión neoplásica mediante la realización de una cistoscopia exploradora. En ésta se halló una neoformación polipoide de aparente dependencia parietal de la pared lateral derecha de 11 mm de dimensión máxima, que se extirpó mediante RTU, obteniéndose múltiples fragmentos irregulares, parduscos, de consistencia blanda, algunos de los cuales tenían aspecto polipoide y que ocupaban un volumen de 2 cc.
Se observa una imagen hiperdensa en pared lateral derecha de la vejiga urinaria de 12.5 mm de dimensión máxima
Figura 1 Imagen de TAC
El material fue remitido al Departamento de Anatomía Patológica para su estudio histológico, donde se puso de manifiesto una proliferación neoplásica de células con un citoplasma amplio granular eosinofílico que formaban nidos en el estroma, subyacentes a un epitelio urotelial sin alteraciones significativas. El estudio inmunohistoquímico fue positivo para S100 y negativo para pancitoqueratina, con CD68 no valorable, confirmando el diagnóstico de tumor de células granulares.
Tras el diagnóstico, se le realizó una cistoscopia y una citología de revisión a los 2 meses, en las que no se identificaron imágenes susceptibles de lesión, por lo que fue dado de alta. El paciente estuvo ingresado dos semanas debido al absceso del psoas que fue resuelto mediante un drenaje realizado por el equipo de radiología intervencionista, unido a tratamiento antibioterápico. El paciente no ha vuelto a presentar clínica relacionada con el mismo.
Discusión
El tumor de células granulares es una rara neoplasia de tejidos blandos, usualmente benigna, que fue descrita por Abrikossoff como un tumor derivado de las células musculares estriadas.1 Estudios recientes, mediante la inmunohistoquímica y la microscopía electrónica, han podido precisar el origen neural de la lesión, a partir de las células de Schwann. Existe cierta controversia en relación con su origen debido a la existencia de una variante de tumor de células granulares que no expresa S-100 y que sobreexpresan ALK y ciclina D1, y posiblemente suponen una entidad distinta.6 En cuanto a su localización, la zona de presentación más frecuente es la cavidad oral y la piel (suponen un 66% de los casos), aunque se han descrito en múltiples localizaciones como la vulva, el tracto digestivo o el pulmón. Suelen presentarse entre la cuarta y la sexta década de la vida, con una incidencia superior en mujeres.7 Los tumores múltiples de células granulares se han relacionado con el síndrome de Noonan, la neurofibromatosis I y el síndrome LEOPARD.
Se ha realizado una búsqueda sistemática en la literatura a través de PubMed, habiéndose identificado tan solo 27 casos publicados de tumores granulares de vejiga, de los cuales solo 2 presentaban un carácter maligno.4,5
El debut de estas lesiones puede ser con hematuria franca indolora o síntomas del tracto urinario inferior.3-5,8,9 Es frecuente la ausencia de sintomatología, lo que lleva a un diagnóstico incidental,3,7 como en nuestro caso. Esto conlleva un retraso diagnóstico, que puede provocar un crecimiento excesivo de la lesión, pudiendo complicar la escisión completa de la lesión, así como favorecer las recurrencias.
Para llegar a su diagnóstico se requiere de la toma de muestras mediante cistoscopia y su estudio histopatológico. Macroscópicamente, el tumor de células granulares es indistinguible de la mayoría de las neoplasias de la vejiga, especialmente cuando se presenta de forma sólida y ulcerada con unos márgenes mal definidos. Microscópicamente, es una neoplasia no encapsulada conformada por grandes células poliédricas con núcleo central hipercromático y un citoplasma con abundantes gránulos eosinófilos, secundario a la acumulación de lisosomas. Presenta una tinción positiva para S100 y CD68, así como negativa para marcadores melanocíticos (HMB45), epiteliales (Pancitoqueratina), y neuroendocrinos (sinaptofisina, cromogranina A). Hay que resaltar que, al ser un tumor de la submucosa, la invasión de la muscular propia y del tejido adiposo no pueden ser considerados criterios de malignidad.2,3 La tipificación como tumor maligno se realiza cuando la lesión presenta al menos 3 de los siguientes hallazgos: células fusiformes, frecuentes figuras de mitosis (>2/10 CGA), pleomorfismo nuclear, nucleolo prominente, relación núcleo citoplasma aumentada y necrosis.3,8 Es clave diferenciarlo del carcinoma urotelial invasivo con patrón en nidos (nested variant). Mientras éste requiere de una cistectomía radical, el manejo del tumor de células granulares es más conservador.
El tumor de células granulares suele ser una neoplasia benigna de buen pronóstico, que se resuelve tras la exéresis de la lesión. Son poco frecuentes, pero se han descrito recurrencias, aunque fueron resueltas mediante una nueva resección. Es importante un correcto manejo diagnóstico y terapéutico de esta neoplasia cuando presenta características de malignidad, ya que tiene un elevado índice de recurrencia y metástasis, con un peor pronóstico asociado.
Nuestro paciente fue tratado mediante una RTU, con una escisión completa de la lesión, siendo dado de alta a los 2 meses sin evidencias de enfermedad residual.
Existe un importante debate en torno al manejo de estas lesiones. Esto se debe a la falta de información clínica y terapéutica, debido en gran medida a su baja prevalencia. La mayoría de los autores argumentan que la realización de una RTU es suficiente para asegurarse la escisión completa de la enfermedad sin riesgo de recurrencia, pero defienden la necesidad de un seguimiento estrecho siguiendo los actuales estándares de la Guía Europea para el tratamiento del cáncer vesical no músculo invasivo. Esto consiste en realizar una cistoscopia a los 3 meses de la resección tumoral, se realiza el procedimiento otra vez 9 meses después, y tras esto una cistoscopia anual durante 5 años.7 Otros argumentan que debido al desconocimiento con respecto al comportamiento de esta neoplasia y la existencia de algunos casos de recurrencias tras la RTU, es recomendable un abordaje menos conservador, con la realización de una cistectomía parcial.3,10
Debido a su naturaleza benigna y su falta de agresividad, la mayoría de los urólogos tienden a inclinarse por un tratamiento conservador,5,7,8 debido a la posibilidad de realizar RTUs posteriores con buen resultado terapéutico. Para ello es necesario realizar un seguimiento estrecho de los pacientes durante al menos 5 años.7 El manejo de casos con tumores malignos sí requiere de la realización de un tratamiento más agresivo, mediante, al menos, una cistectomía radical y una linfadenectomía pélvica,5 debido a la posibilidad de metástasis de esta lesión.4
Conclusiones
Los tumores de células granulares son neoplasias infrecuentes, especialmente en vejiga. Estas lesiones están infradiagnosticadas debido a que suelen ser asintomáticas. A pesar de ello, hay que tenerlas en cuenta en el diagnóstico diferencial ante un cuadro de hematuria u otro síntoma urológico, debido a que existe una variante maligna de alta agresividad y de mal pronóstico. Así mismo, debido a que es posible que recurran, es importante realizar un seguimiento estrecho de los pacientes, siendo recomendable el establecimiento de una guía de actuación que establezca un patrón común de actuación ante este tipo de lesiones.
