Introducción

El atlas y la apófisis odontoides se originan del primer esclerótomo cervical con algunas contribuciones de remanentes del proatlas, mientras que el cuerpo, masas laterales y arco posterior del axis provienen por completo del segundo esclerótomo cervical.¹

La apófisis odontoides se separa entre la sexta y séptima semana de gestación, moviéndose caudalmente para unirse al cuerpo del axis.²,³ La unión craneocervical es uno de los sitios más comunes para malformaciones.¹

El os odontoideum es un osículo oval o redondo de tamaño variable con un borde cortical liso, que se corresponde de manera parcial con la apófisis odontoides, sin tener continuidad ósea con el resto de C2, éste puede localizarse en posición normal de la apófisis odontoides (ortotópico) o cerca de la base del hueso occipital en el área del foramen magno (diatópico), donde puede fusionarse con el clivus.⁴,⁵

La etiología del os odontoideum ha sido atribuida a diversas causas como embriológica, traumática o vascular,⁵ también se suele asociar a insuficiencia ligamentaria e inestabilidad C1-C2.⁶

Se manifiesta radiológicamente con inestabilidad anteroposterior de C1-C2, con un aumento del espacio entre el arco anterior del atlas y la apófisis odontoides, medida que no debe superar los 3 mm en adultos;⁷ una movilidad de la odontoides mayor de 6 mm en relación con el arco anterior del atlas suele implicar la rotura del ligamento transverso, con aumento de riesgos neurológicos.²

En el ámbito clínico, la inestabilidad aguda puede acompañarse de afección neurológica e incluso con muerte súbita, la inestabilidad crónica se presenta con dolor en la nuca y aparición progresiva de datos neurológicos de compresión bulbar.⁶

El tratamiento de elección es quirúrgico, en especial cuando se desarrolla daño neurológico progresivo o los estudios radiológicos muestran inestabilidad dinámica, los procedimientos quirúrgicos empleados pretenden la restauración del conducto medular, la artrodesis ósea C1-C2 posterior es el resultado más favorable a largo plazo.⁸ Se han desarrollado diversas técnicas de fijación para conseguir estos objetivos: la técnica de Gallie, con alambres sublaminares en C1 a apófisis espinosa de C2; la técnica de Brooks, con alambres sublaminares bilaterales en C1-C2; la técnica de Magerl con tornillos transarticulares C1-C2 o con ganchos laminares de Halifax.⁹

Caso clínico

Reporte de caso clínico de una mujer de 23 años, quien niega antecedentes de importancia, incluidos traumáticos, inició a los ocho años con dolor cervical posterior de moderada intensidad, que incrementó su intensidad de manera progresiva, a los 18 años nota parestesias en hemicuerpo izquierdo y a los 20 años nota paresia de miembro torácico izquierdo, a la exploración física se evidencia hipoestesia de hemicuerpo izquierdo, así como paresia de miembro torácico izquierdo, la electromiografía reporta datos de lesión axonal crónica de C1 a C3, de predominio izquierdo.

En las radiografías dinámicas de columna cervical se observa un espacio interdental anterior de 8 mm y un espacio interdental posterior de 10 mm, así como la presencia de os odontoideum (Figura 1). Con la resonancia magnética de unión craneocervical se identifica compresión de la unión bulbomedular, con imagen hiperintensa medular en secuencia T1 a nivel C1 (Figura 2).

Figura 1: Radiografías dinámicas de columna cervical, se aprecia os odontoideum en posiciones distintas en cada toma. 

Figura 2: Imagen de resonancia magnética en corte sagital de columna cervical en T1 y T2 donde se corrobora la compresión medular, con mielomalacia a nivel de C1-C2. 

Se realiza fijación posterior mediante colocación de alambre sublaminar C1-C2, colocación de tornillos transarticulares C1-C2 e injerto autólogo de cresta ilíaca (Figura 3).

Figura 3: Radiografías postoperatorias lateral (A) y anteroposterior de columna cervical (B). Se observa la fijación posterior de C1-C2 con técnica de Magerl. 

Resultados

La paciente evolucionó de manera satisfactoria con fuerza global 5/5 y presentó mejoría de la sensibilidad de hemicuerpo izquierdo (2/2).

Los estudios radiológicos postoperatorios mostraron una reducción de la luxación y la restauración del conducto medular cervical, sin datos de fatiga ni aflojamiento del material al seguimiento a los 24 meses, así como consolidación adecuada del injerto.

Discusión

Desde la primera descripción de os odontoideum hecha por Giacomini en 1886, se han planteado diversas etiologías que aún permanecen sin dilucidarse; se ha propuesto la teoría postraumática por Fielding y colaboradores, que hipotetiza la presencia de una fractura no reconocida del diente seguida de una contracción del ligamento alar, lo que conduce a distracción del fragmento con interrupción del riesgo sanguíneo y a la formación de un osículo;⁴ otra teoría es la congénita, Wollin describió una incompleta osificación a través del disco intervertebral vestigial, separando el apófisis odontoides del cuerpo del axis, lo cual forma un osículo;¹⁰ y por último, la etiología genética sugerida al demostrarse cambios óseos y ligamentarios en un estudio de necropsia en gemelos.⁵

Conclusiones

El os odontoideum es una patología rara que se presenta y se diagnostica de manera predominante en la etapa infantil.

La etiología es controversial, pero la mayoría de los autores sugieren etiología traumática. En el ámbito clínico, se manifiesta con dolor cervical y suele asociarse con signos y síntomas neurológicos de compresión de la unión bulbomedular.