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Introducción
El síndrome del ligamento arcuato medio (SCLAM), también conocido como síndrome de compresión del tronco celíaco y síndrome de Dunbar, es una afección poco frecuente causada por la compresión del tronco celíaco por el ligamento arcuato medio. El ligamento arcuato es un arco fibroso que une ambos pilares del diafragma a ambos lados del hiato aórtico, y generalmente se ubica en una posición superior al tronco celíaco, aunque en ocasiones presenta una inserción baja, cruzando la porción proximal del tronco celíaco, angulándolo y estrechándolo, en especial durante la espiración, o bien el tronco celíaco posee un origen excesivamente alto en la aorta. Su incidencia es de 2 por 100,000 pacientes con dolor abdominal recurrente e inespecífico en la porción superior1. La primera descripción anatómica de compresión del tronco celíaco por el ligamento arcuato fue realizada por Lipshutz en 19172, aunque la primera descripción clínica con estenosis angiográficamente visible fue efectuada por Harjola en 19633 y por Dunbar en 19654.
Casos
–Caso 1: varón de 17 años que consulta por dolor abdominal posprandial y durante el ejercicio físico de años de evolución, junto con vómitos ocasionales, sin otra clínica asociada. Se realizó angiografía por tomografía computarizada (angio-TC) abdominal (fig. 1), que mostró una estenosis importante en el origen del tronco celíaco (superior al 50%), en un segmento de aproximadamente 5 mm, con dilatación posestenótica y un ángulo de deflexión del tronco celíaco superior a 60°, todo ello compatible con síndrome de estenosis del ligamento arcuato medio.
–Caso 2: varón de 23 años que fue remitido desde las consultas de medicina digestiva por dolor abdominal posprandial. Durante el estudio se había realizado gastroscopia, que resultó normal, ecografía abdominal y angio-TC abdominal, que mostró una importante reducción focal del calibre de la arteria celíaca en su origen, probablemente en relación con compresión extrínseca por el ligamento arcuato medio, con leve dilatación posestenótica de la arteria, sin apreciar compromiso de sus ramas ni variantes anatómicas destacables.
Resultados
En ambos pacientes, ante la sospecha de SCLAM se realizó intervención quirúrgica programada mediante laparoscopia, durante la que se llevó a cabo la liberación mediante sección amplia de dicho ligamento sin incidencias (fig. 2). El posoperatorio transcurrió sin incidencias, siendo dados de alta al segundo día y quedando ambos pacientes asintomáticos respecto a la sintomatología previa tras 12 meses de la intervención.
Figura 2 Visión del campo quirúrgico durante la intervención. A: disección del ligamento arcuato (flecha). B: sección del ligamento arcuato con LigaSure™ Maryland de 5 mm (Covidien-Medtronic, Minneapolis, MN, EE.UU.). C: visión de la aorta y del origen del tronco celíaco al inicio de la sección del ligamento arcuato. D: visión final del campo quirúrgico, con liberación completa del origen del tronco celíaco.
Discusión
Los síntomas derivados del SLAM no son frecuentes, ya que se desarrollan colaterales de la arcada pancreatoduodenal y en muchos casos compensan los síntomas de isquemia mediante una revascularización retrógrada5, aunque esto no siempre sucede y entonces los pacientes presentan dolor epigástrico que empeora con las comidas, con el ejercicio y al inclinarse, y que mejora cuando adoptan una posición de rodillas pegadas al pecho. Junto con el dolor pueden aparecer náuseas, vómitos, diarrea y pérdida de peso originada por el miedo a comer.
El diagnóstico muchas veces es difícil si no se sospecha. Se ha utilizado la ecografía Doppler abdominal con medidas de las velocidades sanguíneas del tronco celíaco al final de la inspiración y al final de la espiración, sugiriendo una estenosis significativa velocidades superiores a 200 cm/s6, aunque este método se ve afectado por el gas intestinal. Clásicamente se ha utilizado la arteriografía aórtica, que tiene el inconveniente de ser una técnica invasiva, y en la actualidad la angio-TC y la angiografía por resonancia magnética son válidas para el diagnóstico, si bien esta última es más rápida y con la opción de cuatro dimensiones, que permite una información sobre la anatomía local y la presencia de calcificaciones, siendo típicos el estrechamiento focal del tronco celíaco y la dilatación posestenótica, resultando ideales las reconstrucciones tridimensionales en el plano sagital, que permiten la evaluación del tronco celíaco proximal. La tonometría gástrica durante el ejercicio, que consiste en medir el pCO2 gástrico durante el ejercicio en bicicleta durante 10 minutos, se ha descrito como prueba que permite detectar la isquemia intestinal7.
El tratamiento del SLCA se basa en la liberación quirúrgica del ligamento arcuato y la exéresis de las fibras constrictivas del plexo celíaco. El tratamiento endovascular exclusivo mediante angioplastia/stent ha obtenido malos resultados debido a la compresión extrínseca de las fibras diafragmáticas.
La liberación laparoscópica del ligamento arcuato constituye una técnica factible y segura, y es una opción mínimamente invasiva que permite una recuperación más precoz y una mejor estética posquirúrgica, al tiempo que permite una óptima visión del campo quirúrgico durante la intervención. También se ha descrito la liberación de dicho ligamento mediante cirugía robótica8.
El tratamiento endovascular con angioplastia/stent debe limitarse a las estenosis residuales tras la descompresión quirúrgica, cuando la pared vascular se encuentra crónicamente dañada por la presión extrínseca, que produce hiperplasia intimal, proliferación de fibras elásticas en la capa media y desorganización de la adventicia9, lo que determina que en algunos pacientes la liberación del ligamento no sea suficiente. En este sentido, la descompresión del ligamento mejora los síntomas en el 53% de los pacientes, mientras que la realización de un tratamiento de revascularización incrementa el éxito hasta el 76%10.
