Antecedentes

La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) de hueso, también llamada granuloma eosinófilo, fue descrito por primera vez en 1940. En 1953 se clasificó junto a con la histiocitosis X, la enfermedad de Hand-Schüller-Christian y la enfermedad de Lettere-Siwe¹-³. Es una patología infrecuente, de carácter benigno, con una incidencia anual de 3-4 casos por millón, con predominio en pacientes pediátricos⁴. En los adultos no se cuenta con un reporte certero sobre su incidencia anual. El sitio de localización más frecuente es la epífisis de huesos largos, seguida de los huesos del cráneo⁵. El cuadro clínico depende del sitio de localización. El método de imagen diagnóstico varía en relación con el sitio de localización de la lesión, pero el más utilizado es la tomografía computada (TC) de cráneo⁴. El tratamiento se enfoca en la resección quirúrgica, pudiéndose utilizar también la radioterapia y quimioterapia adyuvantes, aunque se han reportado casos con mejoría notable con radioterapia como único tratamiento⁶.

Existe escasa evidencia reportada de esta patología en el adulto con localización en el hueso frontal. Informamos de un nuevo caso y lo comparamos con lo reportado anteriormente.

Caso clínico

Mujer de 29 años de edad, referida al servicio de neurocirugía por parte de medio privado por presencia de una masa en la región frontoparietal izquierda. Dentro de sus antecedentes, padece diabetes mellitus tipo 2 desde los 25 años de edad. Dentro de sus antecedentes gineco-obstétricos, fue diagnosticada de quistes ováricos a los 14 años de edad, menarca a los 26 años de edad, ritmo irregular cada 60 días aproximadamente, con duración de 7 días, para 0, gestas 0, abortos 0.

Inicia padecimiento en octubre de 2016, al presentar una masa de aproximadamente 0.5-1 cm de diámetro, pruriginosa, dolorosa, de tipo opresivo, con intensidad 1/10 en la escala visual análoga, localizada en la región frontal, que se autolimitó al segundo día de haberse iniciado. La lesión aumenta de tamaño progresivamente, llegando a medir hasta 4 cm de diámetro al mes de evolución, con consistencia blanda, no dolorosa, sin ninguna otra sintomatología. Se realiza resonancia magnética (RM) (Fig. 1) y se constata una lesión lítica al parecer dependiente del diploe del hueso frontal, localizada en la línea media con componente intracraneal y extracraneal, redondeada, de bordes definidos, que mide aproximadamente 5 cm de diámetro dorsoventral, 4.5 cm de diámetro anteroposterior y 4.5 cm de diámetro mediolateral; no altera la intensidad de señal del parénquima cerebral adyacente, condiciona efecto de masa sobre la galea aponeurótica y con técnica de infusión no muestra restricción.

Figura 1 Resonancia magnética. A: corte transversal, secuencia FLAIR. B: corte coronal en T2. C: corte axial en T1, fase simple. 

Se intervino quirúrgicamente con incisión tipo Soutar y craneotomía frontal. Se avanzó por capas hasta llegar a la lesión, la cual se retiró en su totalidad, así como tejido óseo circundante aparentemente infiltrado, con una osteotomía de 1 cm alrededor del hueso erosionado, dejando el borde libre. Macroscópicamente, la lesión era de forma irregular, moderadamente vascularizada, con bordes mal definidos, con adecuado plano de clivaje con respecto a la duramadre, extradural y extracraneal, y condicionaba erosión del hueso frontal. Se colocó una malla de titanio (Fig. 2).

Figura 2 A: zona de lesión osteolítica resecada. B: lesión de bordes irregulares y consistencia blanda. C: malla de titanio. D: malla de titanio colocada en la zona de lesión. 

Se realizó TC de cráneo posquirúrgica de control (Fig. 3). Por medio de histopatología se hizo el diagnóstico de HCL (Fig. 4). Se realizó TC toracoabdominal a los 3 meses de la cirugía, así como serie ósea por protocolo de estudio para el riesgo de metástasis; no se encontraron alteraciones en dichos estudios (Fig. 5), pero a pesar de esto se dio tratamiento con prednisona ajustando periódicamente la dosis a la respuesta clínica.

Figura 3 Tomografía computada de cráneo. A: corte coronal. B: reconstrucción tridimensional. 

Figura 4 Tinción de Giemsa. Se observa proliferación con características de células de Langerhans, constituida por conglomerados e incontables eosinófilos que alternan con numerosos histiocitos no cohesivos, con escaso citoplasma y núcleos ovales con cromatina fina, y evidentes hendiduras nucleares longitudinales que le confieren un aspecto en grano de café. Además, salpicado de células gigantes multinucleadas. 

Figura 5 Radiografía simple de cráneo, anteroposterior, realizada tras la cirugía. Se observa radiopacidad correspondiente a la malla de titanio en la región de resección ósea. 

Discusión

La HCL con afectación ósea es un trastorno caracterizado principalmente por una o múltiples lesiones osteolíticas que demuestran infiltración con histiocitos, los cuales tienen un núcleo con forma de frijol⁷.

Es más frecuente en la edad pediátrica; en los adultos no se cuenta con evidencia certera respecto a su epidemiología, pero se estima una incidencia anual de 3-4 casos por millón¹,⁷.

Es más común la presentación monostótica que la poliostótica; esta última se observa en el 18-30% de los casos⁸.

Los sitios de mayor afectación en el adulto son la mandíbula, el cráneo, las vértebras, la pelvis, las extremidades y las costillas; de estos, el hueso frontal es el de mayor afectación⁹.

Típicamente, la presentación clínica de la HCL es con aumento de volumen y dolor en la zona de la lesión y los tejidos adyacentes; sintomatología similar a la del caso reportado por Kahul y a lo encontrado en este caso, aunque la presentación del dolor solo se observó durante un día, persistiendo y progresando el aumento de volumen¹⁰.

La HCL ósea con afectación en el cráneo puede ser difícil de diagnosticar, ya que es una enfermedad rara y condiciona una lesión lítica similar a otras lesiones del cráneo, tanto por la clínica como por la imagen¹¹,¹².

Los estudios de imagen son necesarios para clasificar el involucro óseo en una categoría única o múltiple, siendo la TC de cráneo la de mayor utilidad en la HCL en los huesos del cráneo, y complementándose con la RM para valorar el involucro del sistema nervioso central o de los tejidos adyacentes¹³.

La apariencia típica de la HCL reportada en la bibliografía es una lesión lítica bien definida, con márgenes escleróticos, que suele involucrar la tabla interna y externa, condicionando una apariencia en doble contorno, algunas veces asociada con una masa de tejido blando adyacente. Estas características son similares a lo encontrado en este caso y concuerdan con lo reportado por Kassis; únicamente es difícil identificar la etiología, por lo cual se requiere confirmación por medio de la histopatología¹⁴-¹⁶.

Dentro de los diagnósticos diferenciales se encuentran el meningioma, el hemangiopericitoma y el osteosarcoma, siendo este último el de peor pronóstico, por lo cual es elemental la confirmación histopatológica¹⁷.

El diagnóstico histológico de HCL se fundamenta al identificar células de Langerhans con núcleos ranurados, plegados e indentados, dentro de un medio que incluya un número variable de eosinófilos e histiocitos (incluso formas multinucleadas), características encontradas en este caso¹⁸,¹⁹.

Dada la rareza de esta condición y el aparente buen pronóstico de esta patología reportado hasta el momento, el tratamiento de la HCL con afectación monosistémica no se ha estandarizado. Se han observado diferentes abordajes, como solo observación, curetaje quirúrgico o resección completa, inyección de esteroides intralesional, radioterapia y quimioterapia, todos ellos dependiendo del sitio de localización y de la gravedad de la lesión²⁰,²¹.

Debido al tamaño de la lesión en este caso, se decidió la resección quirúrgica completa del tumor y del tejido óseo circundante aparentemente infiltrado. Se prefirió la colocación de una malla de titanio sobre el uso de metilmetacrilato, ya que se ha reportado un mayor riesgo del rechazo del material y citotoxicidad con el uso de metilmetacrilato²².

Los factores que influyen en el riesgo de recurrencia, complicaciones o enfermedades multisistémicas son la madurez ósea, la afectación de uno o más huesos, el involucro de huesos con riesgo de daño del sistema nervioso central y el involucro multisistémico. Basado en lo anterior, esta paciente solo cumple con la madurez ósea, por lo cual puede considerarse con buen pronóstico; por ello, solo se dio tratamiento con un corticoide y se evitó la quimioterapia coadyuvante, ya que sería muy agresiva para esta presentación clínica²¹,²³.

En general, los pacientes con HCL ósea tienen un pronóstico favorable, mientras que los que presentan involucro multisistémico tienen mal pronóstico y una mayor tasa de mortalidad²⁴.

Conclusión

Se trata de un caso de poca frecuencia, de edad no común de presentación, con ausencia de metástasis e involucro monostótico, en el cual se utilizó malla de titanio en la craneoplastia. Todo ello mejora el pronóstico de la paciente.