Introducción

El pectus excavatum (PE) es la malformación torácica congénita más frecuente, afectando a uno de cada 400 nacimientos, predominantemente en hombres, y se encuentra relacionado con el crecimiento del cartílago costo-condral. Puede ser simétrico (involucrando el esternón en el plano frontal con deformidad en el mismo lado en el plano sagital) o asimétrico¹. Las etiologías del PE son múltiples: idiopática (50% de los casos), hereditaria (40% de los casos)² o un padecimiento de la colágena como el síndrome de Marfan (5% de los casos) o la enfermedad de Ehler-Danlos (1% de los casos)³. En los niños, la progresión de la deformidad torácica está relacionada con el crecimiento y se observa una tendencia a empeorar con la edad. El riesgo progresivo es potencialmente mayor al llegar a la pubertad debido a que la circunferencia torácica se incrementa un 50% durante esta etapa.

Actualmente, la evaluación paraclínica de la gravedad del PE se basa en el índice de Haller por tomografía computada (TC). Este índice proporciona la relación del diámetro transversal del tórax respecto a su diámetro anteroposterior en el punto donde la deformidad es más pronunciada⁴.

Existen diversos procedimientos quirúrgicos para tratar este padecimiento, tales como los descritos por Ravitch⁵ y Bedouelle⁶ en 1955 y 1964, respectivamente, en los cuales se realizan varias osteotomías en el esternón y los arcos costales, y se colocan una o varias barras metálicas en el tórax para mantener la reconstrucción. Estas técnicas tienen la desventaja de la presencia de cicatrices sustanciales, lo que dificulta su aplicación en el plano cosmético, además de ser particularmente invasivas para los pacientes, y comporta los riesgos que implica el abordar de esta manera la caja torácica, como son las lesiones de órganos intratorácicos.

La técnica descrita por Nuss es un abordaje de mínima invasión en el cual se eleva el esternón colocando una barra metálica restroesternal guiándose por toracoscopia. Esta técnica se basa en la flexibilidad del tórax de los pacientes jóvenes y presenta la ventaja de corregir la deformidad anatómica torácica con un abordaje menos invasivo y con un seguimiento posoperatorio sencillo⁷. Actualmente es considerado el procedimiento de elección en todo el mundo para el tratamiento del PE, y numerosos reportes han demostrado los excelentes resultados a largo plazo y su seguridad⁸.

La incidencia de complicaciones mayores o menores con este procedimiento se han reportado en bajos rangos (2-27%)⁷,⁹-¹¹. De acuerdo con los datos de la literatura, la función pulmonar no se mejora objetivamente¹²,¹³, además de que la extracción del implante puede ser difícil con este tipo de cirugía.

Inspirado en los mismos principios del procedimiento de Nuss, el levantamiento esternal o pectus up puede ser posible a través de una tracción externa, sin necesidad de colocar una barra intratorácica; de esta manera se evita la invasión al mediastino o a la cavidad pleural. Para este propósito, se diseñó una placa para la implantación extratorácica con un sistema de tracción asociado. Esta placa tiene la forma y las medidas específicas para soportar y distribuir las cargas necesarias sobre el defecto. El sistema de tracción consiste en un tornillo y una tuerca que se aprietan progresivamente en la placa del PE hasta que se logra la reducción del defecto¹⁴.

La principal ventaja demostrada con este abordaje es evitar la invasión al mediastino o a la cavidad pleural para así reducir las principales complicaciones de la toracoplastia mínimamente invasiva de Nuss y el riesgo de lesiones en órganos vitales¹⁵,¹⁶.

Las indicaciones específicas para este tipo de reparación del PE son las siguientes: índice de Haller > 3.25 con compresión cardiaca o pulmonar, pruebas de función pulmonar que demuestren un deterioro obstructivo o restrictivo, evaluación cardiológica que demuestre compresión cardiaca, prolapso de la válvula mitral, soplos o anormalidades en la conducción, documentación de la progresión de la deformidad conforme avanza la edad en asociación con el desarrollo o empeoramiento de los síntomas (disnea, intolerancia al ejercicio, palpitaciones y dolor torácico)¹⁷.

Presentamos un caso de PE en el que se realizó la técnica de levantamiento esternal o pectus up, siendo la primera cirugía pediátrica de este tipo en el noreste de México.

Caso clínico

Varón de 16 años, producto de primera gestación, nacido vía cesárea sin complicaciones, 1.70 metros de estatura, 47 kg de peso, índice de masa corporal de 16, estudiante, con antecedente de numerosas hospitalizaciones por cuadros respiratorios durante la infancia, diagnóstico de PE y flaring costal visible desde los 10 años (Fig. 1).

Figura 1 Pectus excavatum, fotografía prequirúrgica del paciente. 

Su sintomatología respiratoria consiste en disnea después de 5 minutos de actividad física leve. Se le realizan pruebas de función pulmonar que reportan restricción leve, la Capacidad Vital Forzada (FVC) de 80.9 con un Volumen de Espiración Forzado en 1 segundo/FVC (FEV1/FVC) ratio de 110.5. La ecografía transtorácica evidencia un corazón estructuralmente sano, con anillo aórtico de 17 mm y anillo pulmonar de 20 mm, sin defectos de la segmentación cardiaca, retornos venosos sistémicos y pulmonares normales, con concordancia auriculoventricular y ventriculoauricular.

La TC de tórax reporta depresión posterior del apéndice xifoides y últimos cartílagos costales en relación con PE, con diámetro anteroposterior de 52.2 mm y transverso de 212.33 mm, resultando un índice de Haller de 4, que causa una ligera compresión de las cavidades derechas y desplazamiento del corazón a la izquierda (Fig. 2).

Figura 2 Tomografía axial computada de nuestro paciente, con un diámetro anteroposterior de 52.2 mm y un diámetro transverso de 212.33 mm, y un índice de Haller de 4. Se observa una ligera compresión de las cavidades derechas y el desplazamiento del corazón a la izquierda. 

Se decide realizar corrección quirúrgica del defecto mediante la técnica de pectus up, siendo necesaria una elevación esternal de 2 cm. Se realizó el abordaje en el punto de mayor depresión del esternón, además de los dos puntos de abordaje subcostales para el sistema de tracción con el cual el defecto fue progresivamente reducido; después de este punto, se fija el esternón con tornillos y después se retira el sistema de tracción. Las ventanas son cerradas con sutura absorbible para mejorar la estética.

La cirugía tiene buenos resultados, sin complicaciones tempranas ni tardías y con una recuperación con dolor leve sin mayor necesidad de analgésicos potentes. En la figura 3 se muestran los resultados anatómicos de la cirugía de reconstrucción durante los primeros días posoperatorios.

Figura 3 Resultado de la cirugía, 1 semana posterior al alta médica. 

Actualmente el paciente lleva una vida normal y se encuentra asintomático con buenos resultados funcionales, sin la sintomatología respiratoria inicial y con un resultado estético favorable para el paciente a 18 meses de la cirugía.

Discusión

La cirugía pectus up es una técnica actual y pionera en la cirugía de reconstrucción del PE por mínima invasión. En Europa y Norteamérica se ha iniciado su práctica como primera línea terapéutica, mientras que en América Latina se empiezan a operar casos aislados reportados con muy buenos resultados. En México, la cirugía de pectus up comienza a realizarse, y por ello reportamos la primera llevada a cabo en el noreste del país. Siendo pacientes pediátricos los que habitualmente se presentan con PE, esta técnica de mínima invasión que reduce las posibles complicaciones importantes intratorácicas resulta un procedimiento ideal y que empieza a cobrar fuerza en países más desarrollados como primera línea de tratamiento para el PE. Tuvimos un buen resultado con este procedimiento, tanto funcional como estético, el paciente terminó satisfecho con los cambios de la cirugía y la sintomatología se resolvió en la primera semana posoperatoria. Debido a que es un procedimiento relativamente sencillo, y respaldados por lo reportado en la literatura¹⁴, la curva de aprendizaje es corta en comparación con otro tipo de técnicas de reparación, beneficiados con la baja frecuencia de las complicaciones que se observan con técnicas más invasivas¹⁶. El objetivo principal de este reporte es ofrecer otra opción terapéutica al arsenal quirúrgico para el tratamiento del PE. Durante la técnica hay que tener un especial cuidado en colocar la placa de retracción cerca del apéndice xifoides y realizar la tracción con un ángulo de 90° para evitar fracturas del plano esternal o costal.

Conclusión

Con este caso reportado iniciamos en nuestro centro hospitalario el uso de la técnica de pectus up para el PE, esperando que sea el primero de los muchos pacientes que pueden beneficiarse de esta técnica en nuestro país. Los beneficios que conlleva esta novedosa técnica hacen de ella un procedimiento ideal para el manejo de pacientes pediátricos con PE. Con el reporte del caso, nuestro objetivo como equipo de trabajo quirúrgico es aumentar la difusión y la experiencia en la literatura nacional para que en un futuro próximo tengamos estudios clínicos más elaborados que evalúen esta prometedora técnica de reducción extratorácica.