Introducción
La hernia de Spiegel es una afección infrecuente que se presenta con mayor incidencia entre los 50 y 60 años, con predominio en las mujeres1. En su mayoría se ha descrito como casos aislados, siendo la serie más grande reportada hasta el momento de 162 casos2. La presencia de apendicitis aguda como contenido de la hernia es una de las complicaciones menos frecuentes reportadas en la literatura. El diagnóstico prequirúrgico de la hernia de Spiegel se ha reportado solo en el 50% de los casos3, siendo la tomografía computarizada el estudio de mayor utilidad1.
Presentamos el caso de una paciente de 75 años que acude al servicio de urgencias con un cuadro de dolor abdominal de 1 semana de evolución, en una protrusión de 30 años de aparición con crecimiento progresivo, previamente asintomática, en quien se encontró una apendicitis aguda complicada como hallazgo transoperatorio. El objetivo es contribuir con información sobre esta afección para establecer su diagnóstico oportuno y un tratamiento adecuado.
Caso clínico
Mujer de 75 años con antecedente de hipertensión arterial sistémica y 15 embarazos resueltos por parto. Acude al servicio de urgencias por presentar un cuadro de hernia abdominal de 30 años de evolución, con inicio de dolor en la misma 1 semana previa y fiebre 48 horas antes. En la exploración física se encuentra hemodinámicamente estable, sin datos de respuesta inflamatoria sistémica, con una protrusión en el flanco derecho de 30 × 30 cm donde presenta dolor a la palpación, y en la región umbilical de 10 cm, sin palpar ambos defectos, no reductibles (Fig. 1). Se realizan paraclínicos que muestran leucocitosis de 12.6 × 103/μl y neutrofilia del 85.1%, sin otras alteraciones. Se realiza tomografía computarizada abdominopélvica, la cual reporta lateral al músculo recto abdominal derecho un defecto de pared, abarcando desde la región del mesogastrio hasta la región umbilical, cuyo anillo mide hasta 7.2 cm, y un saco en sus porciones visualizadas de aproximadamente 16.7 × 17.2 × 15.3 cm, el cual contiene grasa peritoneal, colon ascendente, porción de colon transverso y apéndice cecal, observando estriación de la grasa mesentérica y mínimo líquido libre. En la pared de la región umbilical se observa un defecto, cuyo anillo mide 10 × 8 mm y su saco hasta 62.3 × 44.5 mm, a través del cual protruye únicamente contenido graso (Figs. 2 y 3).
Se establece el diagnóstico de hernia de Spiegel más absceso de pared. Se decide un abordaje abierto mediante una incisión transversal en el flanco derecho, encontrando un saco herniario de 30 × 30 cm (Fig. 4), con adherencias laxas hacia la pared abdominal, con contenido de asas intestinales, colon ascendente, transverso, ciego y epiplón, plastrón dependiente de epiplón, íleon distal y ciego, en el sitio del apéndice cecal con presencia de engrosamiento del mesenterio y depresión circular sin comunicación con la luz cecal (Fig. 5), presencia de perforación del saco herniario y líquido purulento fétido espeso de aproximadamente 300 ml supraaponeurótico (Fig. 6), abundantes placas fibrinopurulentas, disección de las capas musculares, con debilidad y abombamiento en esa región, adelgazadas y con bordes desvitalizados. Se realizan drenaje del absceso, aseo quirúrgico, adherenciólisis y omentectomía parcial, así como desbridamiento de bordes musculares desvitalizados y herniorrafía con puntos en X de sutura de polipropileno del 1, previa colocación de un drenaje intraabdominal tipo Blake abocado a hueco pélvico, además de drenaje tipo Penrose supraaponeurótico.
En sus primeras 24 horas posquirúrgicas presenta síndrome compartimental, por lo que es reintervenida para descompresión abdominal mediante un abordaje por la incisión previa, encontrando asas intestinales con cambios de coloración que se recuperan a la descompresión. Se maneja como hernia controlada y es ingresada a la unidad de cuidados intensivos (UCI) por presentar choque séptico, con una estancia de 3 días. Se establece manejo de paciente crítico y antibioticoterapia con meropenem (1 g/8 h). Posteriormente con adecuada evolución hacia la mejoría, presentando estabilidad hemodinámica, gasto serohemático de los drenajes, ausencia de datos de respuesta inflamatoria sistémica y de hipertensión abdominal, adecuada tolerancia a la vía oral y mejoría general, por lo que se decide su alta hospitalaria a los 5 días del egreso de la UCI.
Discusión
La hernia de Spiegel es una protrusión espontánea de grasa preperitoneal, o de un saco peritoneal con contenido visceral, a través de un defecto en la aponeurosis o fascia de Spiegel, llamada así en honor al anatomista y cirujano belga Adriaan Van der Spiegel, quien la describió como la línea semilunar que señala la transición de músculo a aponeurosis en el músculo transverso del abdomen. Sin embargo, fue Klinkosch quien en 1764 describió una hernia ventral lateral espontánea localizada específicamente en la línea semilunar de Spiegel1,2,4. Estas hernias suelen ocurrir en el cinturón de Spangen (franja anatómica de 6 cm sobre la línea interespinosa) en el 90% de los casos1,5. Se pueden clasificar en superiores e inferiores en relación con los vasos epigástricos inferiores, siendo las primeras las más frecuentes2. Las inferiores suelen confundirse con hernias inguinales directas en el 50% de los casos4. Se pueden clasificar también según la localización del saco: intersticiales, intraparietales u ocultas, si se encuentran entre las capas musculares; y superficiales, de localización subcutánea (0.8%)2,4.
Su incidencia se cifra en un 0.12-2% de todas las hernias de la pared abdominal, con una proporción de mujeres y hombres de 1.4:11,4,6. Se han descrito factores predisponentes en el 100% en algunos estudios1, que implican aumento de la presión abdominal: obesidad, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, gestación múltiple, estreñimiento, ascitis, cirugías previas, traumatismos, así como enfermedades de la colágena y pérdida de peso1,4,6,7.
El diagnóstico preoperatorio oscila entre el 47% y el 92%1, siendo lo más frecuente solo en el 50% de los pacientes3. Se pueden utilizar estudios de imagen como auxiliares, de los cuales la tomografía computarizada es la más recomendada1. El 90% cursan sin síntomas6, pero cuando los presentan suele ser un cuadro inespecífico, manifestándose con mayor frecuencia como dolor, abultamiento, náusea y alteraciones del tránsito intestinal (si contiene asas intestinales)4. La presentación como un cuadro agudo es infrecuente (20-30% de los pacientes sintomáticos)8. El 21.1-35.5% llegan a complicarse, el 10.4-20% son por incarceramiento, el 6.7-24% por estrangulamiento, el 12.9% por obstrucción intestinal y el 5.5% por suboclusión3,6,9. El orificio herniario es menor de 2 cm en el 75% de los casos, de bordes rígidos, lo que explica la presencia de estas complicaciones5.
El saco suele contener en su mayoría grasa peritoneal; no obstante, se ha descrito la presencia de íleon, ciego, apéndice cecal, colon, estómago, ovario, leiomiosarcoma uterino, divertículos y vejiga3,6,10,11.
La presencia de apendicitis aguda en una hernia de Spiegel es excepcional y hay pocos casos descritos. Existen dos posibilidades etiopatogénicas. La primera, más defendida, sugiere que la entrada del apéndice en el saco expone a este a traumatismos que darán lugar a la formación de erosiones y formación de fibrina, lo que añadido a la contracción extrínseca de la musculatura abdominal va a reducir o suprimir el riego sanguíneo, provocando inflamación y sobrecrecimiento bacteriano que acaba en una apendicitis aguda. Otra teoría, menos aceptada, establece la posibilidad de que se produzca una obstrucción intraluminal por un apendicolito en un apéndice localizado previamente en un saco herniario que termine en un proceso inflamatorio apendicular8.
El tratamiento de la hernia de Spiegel es quirúrgico, con abordaje abierto o laparoscópico, con o sin malla. La cirugía laparoscópica es la más recomendada en todas las series, debido a los beneficios ya conocidos de este abordaje, siendo de estos el extraperitoneal el de elección4. Sin embargo, requiere experiencia para su realización exitosa.
En la cirugía de urgencia no complicada se recomienda la reparación con malla por vía anterior en defectos mayores de 2 cm6,11, una vez abierta la aponeurosis del oblicuo mayor, resecado el saco herniario y reducido su contenido5. La herniorrafía únicamente debe reservarse para casos en los que exista un proceso infeccioso local importante, a fin de evitar la interposición de material protésico en tejidos contaminados8. La recidiva suele ser infrecuente (menor del 1%)5.
La hernia de Spiegel es una afección reconocida por su infrecuencia, y la presencia de un proceso inflamatorio apendicular en su interior supera esa improbabilidad. En esta paciente podemos identificar varios factores de riesgo, como son la edad, el sexo, la obesidad y la multigestación. La relevancia de este caso radica en muchos factores: el tamaño del defecto, el tiempo de evolución, el contenido (describiendo por primera vez la presencia de colon transverso) y el manejo quirúrgico, donde se decidió una herniorrafía por contaminación del sitio quirúrgico, la posibilidad de afrontamiento debido a la debilidad de la pared a ese nivel, y la comorbilidad de la paciente que aumentaba su morbimortalidad en caso de requerir una segunda intervención, así como la desintegración del apéndice secundaria al proceso inflamatorio grave por la evolución prolongada, siendo el segundo caso reportado12. Finalmente, después de una evolución tórpida, tuvo un desenlace favorable.
El tratamiento quirúrgico de elección aún no está bien establecido debido a que existe un número insuficiente de casos para llegar a encontrar diferencias estadísticamente significativas4; por ello, es indispensable continuar con este tipo de reportes. Además, es relevante destacar que este tipo de hernia todavía no cuenta con un epónimo para su rápida identificación, como son la hernia de Amyand o la de De Garengeot.