Introducción

Los microhamartomas de los conductos biliares o complejos de von Meyenburg fueron descritos en 1918 como malformaciones hepáticas benignas de la placa ductal embrionaria, por lo que forman parte del espectro de las lesiones de la placa ductal (como la fibrosis hepática congénita y la enfermedad de Caroli)¹. Corresponden a pequeñas lesiones hamartomatosas que afectan a los conductos biliares intrahepáticos más pequeños. Están compuestas por elementos de los conductos biliares, a menudo con luces bien definidas y abiertas, y con bilis espesa en su interior. Su etiología es poco clara; se pueden observar en hígados con y sin cirrosis, así como en niños y adultos. En ocasiones se han asociado con cirrosis por hepatitis viral crónica, enfermedad hepática relacionada con alcohol y enfermedad hepática poliquística del adulto².

Son poco frecuentes y pueden ser confundidas o asociarse con neoplasias malignas o metástasis, por lo que es importante conocerlas bien.

Método

Se identificaron los casos con diagnóstico de microhamartomas de los conductos biliares o complejos de Von Meyenburg en los archivos del Hospital General de México Dr. Eduardo Liceaga y en el Instituto de Investigaciones Médico Biológicas de la Universidad Veracruzana, en un periodo de 10 años (2012-2022). Se realizó un análisis básico con estadística descriptiva.

Resultados

Identificamos ocho casos, con un rango de edad de 21 a 71 años (promedio: 59.25 años). El 62.5% de los casos se presentaron en mujeres y el 37.5% en hombres, con una relación 1.6:1. En 7 (87.5%) pacientes fueron hallazgos incidentales en cirugías realizadas por colecistitis, y 1 (12.5%) se asoció a adenocarcinoma gástrico difuso (Tabla 1). En todos los casos se realizó biopsia hepática para descartar la presencia de metástasis debido a que se identificaron como lesiones multifocales sobre la superficie del hígado (Fig. 1). Microscópicamente se realizó el diagnóstico al observarse en todos los pacientes lesiones proliferativas compuestas por conductos con epitelio cúbico, citológicamente sin atipia, con algunos tapones de bilis en el interior, rodeados por un estroma fibroso (Fig. 2).

Figura 1 A: múltiples lesiones nodulares sobre la superficie del hígado observadas mediante cirugía laparoscópica. B: de forma similar se observan lesiones difusas sobre la superficie hepática en la cirugía abierta. C: superficie de corte de una biopsia hepática fijada en formol al 10%, en la que se observan múltiples lesiones nodulares, de color blanco grisáceo, que afectan a la zona capsular y subcapsular del hígado, así como también a zonas más profundas del parénquima. 

Figura 2 A: a poco aumento se observa que las lesiones son multifocales, con parénquima hepático normal interpuesto (hematoxilina y eosina, 40×). B: a mediano aumento se observan como lesiones bien delimitadas compuestas por conductos embebidos en un estroma fibroso (hematoxilina y eosina, 100×). C: el estroma en que se encuentran los conductos se compone de fibras de colágeno teñidas de color azul. También se observa la presencia de bilis en algunos conductos (tricrómico de Masson, 100×). D: a gran aumento el epitelio que reviste los conductos es citológicamente blando, sin presencia de atipia celular (hematoxilina y eosina, 400×). 

Discusión y conclusiones

Los complejos de Von Meyenburg tienen una frecuencia variable. En series de biopsias hepáticas con aguja gruesa se ha reportado una incidencia del 0.35%³ al 0.6%⁴, y en series de autopsias del 0.49%⁵, el 2.8%⁴ y hasta el 5.6%, siendo más frecuentes en adultos, ya que en los niños solo representan el 0.9% del total de los casos⁶.

No tienen una clara predilección por un sexo, y aunque el rango de edad de presentación es amplio, desde los 17 hasta los 76 años, se diagnostican con mayor frecuencia en la cuarta y quinta décadas de la vida³,⁴. En nuestra serie, el rango de edad es similar a lo reportado en la literatura, pero la media de edad es un poco más alta, ya que corresponde a la sexta década de la vida.

Macroscópicamente se identifican como nódulos pequeños, en general < 1.0 cm, de color blanco grisáceo, que suelen distribuirse tanto en las regiones subcapsulares como a través del parénquima hepático, por lo que pueden observarse desde la superficie externa del hígado, como sucedió en nuestros casos. Microscópicamente son lesiones bien delimitadas compuestas por conductos biliares con luces dilatadas, anastomosadas, con tapones de bilis. El epitelio es citológicamente blando, sin atipia ni mitosis, y con una tasa proliferativa muy baja cuando se marca con Ki-67. Se asocian con un estroma que puede ser laxo, mixoide o densamente fibroso; la mayoría tienen leve infiltrado linfoide y se encuentran adyacentes a tractos portales²,⁴,⁷.

En general no presentan síntomas ni alteraciones en las pruebas de función hepática, por lo que en la mayoría de los casos son hallazgos incidentales, aunque en ocasiones se han asociado con dolor abdominal, con procesos infecciosos como colangitis, abscesos hepáticos⁸, fatiga, ictericia³ y cólico biliar⁹.

Entre los diagnósticos diferenciales se incluyen los adenomas de los conductos biliares y, más raramente, colangiocarcinomas²; a veces se pueden confundir con metástasis hepáticas. Es importante recalcar que su diagnóstico no descarta la presencia sincrónica de procesos neoplásicos malignos¹⁰, como en uno de los pacientes de nuestra serie.

Aunque la mayoría tienen un curso clínico benigno, raramente pueden evolucionar a colangiocarcinomas, debido a que las células epiteliales pueden presentar mutaciones en genes supresores tumorales, como TP53, APC, PTEN o p16¹¹.

En conclusión, los microhamartomas de los conductos biliares o complejos de Von Meyenburg son lesiones poco frecuentes y generalmente asintomáticas que es importante conocer, ya que pueden simular metástasis, en raras ocasiones pueden evolucionar a colangiocarcinoma (por lo que debería considerarse su seguimiento a largo plazo) y su presencia no descarta otros procesos sincrónicos (por lo que su diagnóstico no debe desalentar un protocolo de búsqueda de una neoplasia maligna si es clínicamente sospechada).