Introducción

El síndrome de Hughes-Stovin es una variante del síndrome de Behçet, que es una entidad cada vez más reconocida e investigada, cuya etiología permanece poco clara. El diagnóstico es dificil ya que no existen datos histológicos o de laboratorio únicos de la enfermedad. Las manifestaciones gastrointestinales suelen aparecer 4 a 6 años después de las úlceras orales y su presentación es similar a la enfermedad inflamatoria intestinal tipo Crohn, cuya diferenciación es un reto diagnóstico.

Objetivo

Presentar el caso de un paciente con sangrado de tubo digestivo bajo como manifestación del síndrome de Hughes-Stovin.

Material y métodos

Paciente masculino de 27 años de edad con antecedente de estomatitis aftosa recurrente y tabaquismo positivo. Presenta cuadro de 2 semanas de evolución caracterizado por hematoquezia, hasta 30 evacuaciones durante este tiempo, además 1 semana previa refiere aumento de volúmen en miembro torácico derecho, ingresa para protocolo de enfermedad inflamatoria intestinal. Laboratorios con biometría hemática: anemia microcitica hiporcomica leve, química sanguínea, electrolítos séricos y bioquímica hepática en parámetros normales, PCR 26.6 ng/ml y VSG 32 mm/h. Mielocultivo, Urocultivo, Hemocultivo, Coproclutivo negativos, pANCA y ASCA negativos, HLA-B27 negativo, PCR para CMV negativo, panel viral negativo a VHB, VHC, VIH. Se realizó colonoscopia encontrando proctitis inespecifica y colitis ulcerativa focal en ciego de orígen a determinar (2 úlceras de gran tamaño que afectan 70% de la circunferencia), de las cuales se tomaron mútiples biosas. La biopsia reportó mucosa con inflamación crónica inespecífica, edema, hemorragia y ulceración con inflamación crónica inespecífica y tejido de granulación de orígen indeterminable, sin datos morfológicos de enfermedad inflamatoria intestinal. Posteriormente se agrega al cuadro clínico úlceras en región oral y escortales, presentando además episodio de hemoptisis, por lo que se realizó TAC de tórax encontrando aneurisma de arteria pulmonar derecha, valorado por reumatología, iniciando bolos de esteroide, con lo que se integró diagnóstico de síndrome de Hughes-Stovin como variante de Síndrome de Behçet.

Resultados

El diagnóstico diferencial de las manifestaciones gastrointestinales del síndrome de Behçet con enfermedad inflamatoria intestinal (Crohn) es un reto diagnóstico ya que ambas tienen un orígen inmunológico, localización similar (ileocecal) e incluso manifestaciones extraintestinales parecidas, y son de suma importancia ya que confieren una morbi-mortalidad importante. En nuestro paciente con historia de estomatitis aftosa recurrente y sangrado digestivo bajo se realizó el abordaje de enfermedad inflamatoria intestinal, resultando negativo y aunado a las manifestaciones clinicas desarrolladas se logró determinar esta variante de Síndrome de Behçet.

Conclusión

Las manifestaciones gastrointestinales de Behçet pueden simular enfermedad inflamatoria intestinal, por lo que es importante realizar un abordaje amplio de estos pacientes que incluya biopsia y revisión por patologo experto, ya que la coexistencia de Crohn sin tratamiento representa un alta morbi-mortalidad en estos pacientes. Actualmente el paciente se encuentra bajo control con inmunomodulador.