Introducción

Los tumores neuroendocrinos (NET) de tubo digestivo son una entidad rara, sin embargo los avances en el diagnóstico histológico han permitido una mejor identificación y clasificación de estos tumores¹. Debido al número creciente de muestras con una morfología bien diferenciada y un índice Ki-67 alto (> 20%), la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) de 2017 se ha actualizado con la introducción de una nueva categoría denominada tumores neuroendocrinos bien diferenciados grado 3 (NET G-3)². Inicialmente esta terminología se validó solo para sitios pancreáticos, pero luego se extendió a todos los tumores neuroendocrinos del tracto digestivo. Por tanto, los datos epidemiológicos y terapéuticos sobre los NET G-3 aún son escasos³.

Presentación del caso

Paciente de sexo femenino de 42 años, sin antecedentes de relevancia ni historia familiar conocida. Presenta cuadro clínico de una semana de evolución caracterizado por rectorragia y dolor abdominal tipo cólico localizado en flanco derecho, no asociado a pérdida de peso u otra sintomatología. Al examen físico, abdomen distendido con dolor a la palpación en flanco derecho. Se realizó tomografía de abdomen identificando engrosamiento de la pared a nivel del ciego, con disminución de la luz, adenopatías retroperitoneales y moderada captación heterogénea. Sin datos de metástasis. La colonoscopia demostró en colon ascendente una lesión que abarcaba casi la totalidad de la circunferencia, con bordes exofíticos, patrón mucoso perdido y el centro de la lesión ulcerada. El reporte histopatológico reportó carcinoma neuroendocrino poco diferenciado de alto grado (neoplasia neuroendocrina grado 3 de acuerdo con la clasificación de la OMS). Inmunohistoquímica: CD56 (–), cromogranina (+), sinaptofisina (+), CDX-2 (+) y Ki-67 80% (Fig. 1).

Figura 1 Carcinoma neuroendocrino poco diferenciado. Las células malignas tienen un núcleo prominente, con zonas de necrosis (hematoxilina-eosina). 

Discusión

Aproximadamente el 7.5% de los NET son de origen colónico y generalmente se descubren de forma incidental en estudios de colonoscopia. Tienden a ser más agresivos, poco diferenciados y hasta un 40% son de alto grado (G3)⁴. Las neoplasias neuroendocrinas de recto generalmente son lesiones pequeñas (< 1 cm) y con malignidad histológica baja a moderada (G1, G2), mientras que las de colon son más agresivas, poco diferenciadas y más malignas (G3)⁵. Los bien diferenciados generalmente son indoloros y pueden estar asociados a síndromes hormonales y, en ocasiones, síndromes tumorales hereditarios como la neoplasia endocrina múltiple. Por el contrario, los poco diferenciados tienden a ser agresivos, raramente se asocian a síndromes hormonales y generalmente no tienen factores de riesgo asociados⁶. En cuanto a la edad, algunos estudios sugieren que los pacientes con NET G-3 son más jóvenes en el momento del diagnóstico (mediana de 52 años)⁷. Aproximadamente el 30-40% de estos tumores tienen metástasis en el momento del diagnóstico, se cree que esto puede ser debido a la detección tardía por la ausencia de síntomas en la enfermedad temprana. Las metástasis se presentan en hígado, ganglios linfáticos, mesenterio y peritoneo. Los síntomas que pueden presentarse son similares a los adenocarcinomas de colon e incluyen diarrea, dolor abdominal, pérdida de peso, hemorragia, anemia, obstrucción intestinal y una masa palpable⁸. No existe un marcador específico para las NET colorrectales. La determinación de la concentración sérica de cromogranina A sigue siendo el método más valioso de seguimiento, tratamiento y pronóstico del curso de la enfermedad, al estar elevada puede correlacionarse con la gravedad de la enfermedad⁹. En los NET no metastásicos, las guías europeas y americanas recomiendan la resección quirúrgica independientemente de la clasificación y diferenciación del tumor⁴,¹⁰.