Introducción

El cáncer gástrico es el cuarto más frecuente en el mundo y en México representa la tercera causa de muerte por cáncer en individuos mayores de 20 años, siendo la estirpe predominante el adenocarcinoma¹. Los leiomiosarcomas gástricos son tumores extremadamente raros que abarcan del 0.1 al 3% de todas las lesiones gástricas malignas². Históricamente eran confundidos con los tumores del estroma gastrointestinal (GIST), hasta el descubrimiento de la mutación de cKit en el GIST en 1998, y su detección mediante inmunohistoquímica²,³. Existen aproximadamente 100 casos reportados desde entonces, con el intestino delgado como la localización más común y el estómago la menos común⁴. A continuación presentamos el caso de un paciente con dispepsia no investigada⁵ en quien se realiza endoscopia diagnóstica, encontrando una lesión polipoide que resulta en un leiomiosarcoma gástrico.

Caso clínico

Hombre de 70 años con clínica de dispepsia de 30 años de evolución tratada con omeprazol en medio externo, con agudización de la sintomatología tres meses previos, agregándose pirosis, náuseas, emesis y plenitud posprandiales, y epigastralgia. Realizan endoscopia diagnóstica, que evidencia una lesión de 40 mm en cuerpo gástrico medio (Fig. 1A). Se establece el diagnóstico de pólipo gigante Paris 0-lp, con reporte histopatológico de pólipo hiperplásico, negativo para displasia, por lo que se realiza segunda endoscopia para resección cinco días después.

Figura 1 A: lesión polipoide de 40 mm. B: cromoendoscopia con patrón cerebroide. 

Se encuentra la misma lesión con patrón cerebroide en cromoendoscopia digital (Fig. 1B). Se realiza resección en asa caliente y se establece diagnóstico de lesión en cuerpo gástrico Paris 0-lsp + IIc, KUDO IV, probable linfoma gástrico vs. GIST.

Debido a los hallazgos se realiza tomografía contrastada de tórax, observando múltiples nódulos pulmonares sólidos, estómago con engrosamiento focal a nivel de fondo y cuerpo hasta 20 mm, y nódulo mesentérico paracecal, asociados a metástasis.

Se envía muestra a patología, que reporta leiomiosarcoma gástrico de alto grado, confirmado por segundo patólogo con CD117, DOG-1, CD34 y proteína S100 negativos, con desmina y actina de músculo liso intensa positiva difusa.

Inicia quimioterapia con doxorubicina, granisetrón y sutinib, presentando al tercer ciclo efectos adversos importantes en médula ósea, siendo sustituido por nivolumab, sin progresión de la enfermedad.

Discusión

El leiomiosarcoma gástrico corresponde al 1% de los tumores gástricos malignos⁴,⁶,⁷. Es más común en la sexta década de la vida, sin distinción de sexos³. Su incidencia era alta hasta la introducción de la detección de Kit por inmunohistoquímica a finales de los 90, descubriendo que la prevalencia conocida era de GIST, siendo los leiomiosarcomas gástricos extremadamente raros²,³,⁶,⁷. El diagnóstico diferencial con GIST se realiza mediante la detección de DOG-1 y cKit (altamente específicos para GIST, negativos para leiomiosarcoma), y la presencia de marcadores específicos para músculo liso (actina, desmina y vimentina)⁴. Su crecimiento inicia entre las capas muscular propia y muscular mucosa³,⁶. La clínica comprende síntomas inespecíficos, desde debilidad y malestar epigástrico, hasta pérdida de peso, náuseas y vómitos³; debido a su componente extraluminal predominante, su presentación suele ser insidiosa, llegando a presentar obstrucción, perforación o sangrado⁶. Sus metástasis más frecuentes son hacia hígado y pulmón por vía hematógena⁴. El diagnóstico inicial debe sospecharse por clínica y el ultrasonido endoscópico ha probado una sensibilidad del 97%³,⁶. El tratamiento es quirúrgico, mediante resección quirúrgica completa, con poco lugar para la quimioterapia y radioterapia en casos avanzados³,⁴,⁶, aunque se ha descrito como neoadyuvancia debido al riesgo elevado de recurrencia distal². Un estudio encontró que la combinación de gemcitabina y docetaxel causaron regresión en la proliferación e invasión del leiomiosarcoma³. Se han reportado dos casos con resección submucosa endoscópica, sin embargo, debido a la falta de información, aún se desconocen las ventajas y desventajas de este método³,⁸.

El leiomiosarcoma gástrico es aún una entidad relativamente nueva debido a su infrecuencia y consecuente falta de pautas de diagnóstico y tratamiento. En países de alta incidencia de cáncer gástrico, como Japón y Corea, se han establecido programas de tamizaje para su detección temprana, con lo que han demostrado mejorar la supervivencia a cinco años hasta un 60%⁹.

A pesar de que México se considera un país con prevalencia intermedia para el cáncer gástrico, no existe una guía respecto a su detección en etapas iniciales. En 2018 se realizó un Consenso mexicano sobre detección y tratamiento del cáncer gástrico incipiente, basado en el diagnóstico del adenocarcinoma gástrico; establece recomendaciones sobre su escrutinio en sujetos con familiares de primer grado con el antecedente de cáncer gástrico, sin mencionar recomendaciones sobre cuándo o cómo iniciarlo¹. Por otro lado, el Consenso mexicano sobre la dispepsia del 2017 establece que «la endoscopia debe realizarse en todo paciente con dispepsia no investigada que presenta síntomas y signos de alarma o falla a un tratamiento inicial orientado al síntoma predominante»⁵, como ocurrió con nuestro paciente.

Conclusión

Aún falta mucha información respecto al leiomiosarcoma gástrico para establecer pautas de un adecuado diagnóstico y manejo. No obstante, el reporte de estos casos en la literatura contribuye de forma importante para lograr una serie que, en un futuro, pueda llevar al desarrollo de dichas pautas.