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Antecedentes
El síndrome Frey, también conocido como síndrome del nervio aurículo-temporal,1 se ha reportado en la literatura en los últimos tres siglos. Si bien los síntomas eran ya conocidos, la mayor descripción de este síndrome se debe a la neuróloga Lucja Frey, quien si bien no describió el primer caso de sudoración y eritema facial, investigó sistemáticamente la sudoración gustativa e identificó correctamente la inervación neurovegetativa correspondiente a la glándula parótida y la piel facial, por lo que implicó al nervio aurículo-temporal en su patogenia; fue la primera en describir este síndrome en 1923 como un trastorno de la inervación simpática y parasimpática. Los descubrimientos subsiguientes, incluyendo el trabajo de André Thomas en 1927, han proporcionado una comprensión más completa.2,3
El síndrome se caracteriza por la aparición de eritema en la piel facial acompañado en ocasiones de sudoración; se ha descrito que puede ser bilateral o unilateral, siendo este última presentación la más frecuente en respuesta a estímulos gustativos u olfatorios que estimulan la glándula parótida para producir saliva.4
El síndrome se observa con mayor frecuencia en pacientes con intervenciones maxilofaciales y es menos frecuente en los niños, en quienes a menudo suele ser confundido con alergia alimentaria, lo que provoca restricciones innecesarias en la dieta. Nuestro objetivo es describir tres pacientes en edad preescolar diagnosticados con síndrome Frey en la consulta de alergología.
Casos clínicos
Caso 1
Niña de 31 meses de edad remitida por el pediatra a la consulta de alergología por sospecha de alergia alimentaria, con cuadro clínico de un año y medio de evolución consistente en máculas eritematosas en el lado izquierdo de la cara que llegaban hasta el pabellón auricular sin erupciones (Figura 1), cuya aparición estaba relacionada con el consumo de alimentos ácidos y algunos dulces. Las lesiones desaparecían espontáneamente. No se asociaban con prurito, angioedema, síntomas gastrointestinales ni respiratorios. Se efectuó una prueba de provocación con papas fritas con sabor a limón y se observó la reproducción de los síntomas en el recorrido del nervio aurículo-temporal. Entre sus antecedentes destacaba nacimiento por cesárea debido a desproporción cefalopélvica.
Caso 2
Niña de 4 años llevada a la consulta de alergología por su madre, quien notó que desde la introducción de cítricos a la dieta, con el consumo de estos la niña presentaba eritema en el lado derecho de la cara, que se extendía hasta el pabellón auricular (Figura 2), no asociado con prurito, angioedema, síntomas gastrointestinales ni respiratorios. El cuadro duraba pocos minutos y se resolvía espontáneamente. Durante la consulta, en la paciente se reprodujeron los síntomas con la ingestión de limón. Entre los antecedentes se encontraba el nacimiento a las 38 semanas de gestación por parto vértice espontáneo e instrumentado con fórceps.
Caso 3
Paciente de tres años de edad remitido por el dermatólogo con diagnóstico de dermatitis perioral y sospecha de alergia alimentaria. El cuadro se presentaba inmediatamente tras el consumo de alimentos ácidos y dulces, con eritema en lado derecho de la cara y región preauricular (Figura 3), sin prurito, angioedema, síntomas respiratorios o gastrointestinales. Había sido tratado con esteroides tópicos sin mejoría. Por sospecha de síndrome Frey se realizó prueba de provocación con chocolate, en la que se reprodujeron los síntomas. Como antecedente relevante se encontraba nacimiento por cesárea debido a preeclampsia.
Discusión
El síndrome Frey, también conocido como flushing gustativo, síndrome de Baillarger, síndrome de Dupuy, síndrome salivo-sudoríparo, síndrome sudoroso gustativo o síndrome del nervio aurículo-temporal, se caracteriza por eritema en la piel facial que puede acompañarse de sudoración localizada y ocurre clásicamente en respuesta a estímulos gustativos u olfativos.5
El nervio aurículo-temporal es un nervio mixto con fibras parasimpáticas y simpáticas,6 que serpentea alrededor del cuello de la mandíbula para pasar luego entre la articulación temporo-mandibular y el meato auditivo externo profundo a la glándula parótida.4 Los vasos sanguíneos y glándulas sudoríparas de la piel normalmente son inervados por fibras nerviosas simpáticas, pero después de un trauma de las fibras parasimpáticas que normalmente inervan la glándula parótida estas se regeneran en dirección equivocada, invadiendo las fibras simpáticas que inervan los vasos y las glándulas sudoríparas de la piel superpuesta, desencadenando vasodilatación arterial subcutánea y sudoración localizada ante los estímulos del arco reflejo salival, en vez de una respuesta natural de secreción salivar de origen parotídeo.7
El síndrome Frey es una complicación frecuente en adultos a quienes se realiza cirugía de parótidas, alcanzando un porcentaje de 10 a 15 %.8 La presentación en los niños es poco frecuente, con una edad de inicio promedio de cinco a seis meses de edad, lo cual coincide con la introducción de la alimentación complementaria en la dieta de los lactantes. La mayoría de los niños diagnosticados con síndrome Frey no tienen antecedentes traumáticos o quirúrgicos de las glándulas parótidas, lo que implica un gran reto para los médicos.9 Entre las causas de sus síntomas se ha reportado el antecedente de parto vaginal instrumentado (como en el caso número 2), las fracturas poscondilares, convulsiones o, incluso, infecciones como herpes zóster o parotiditis.4,10 Se han reportado algunos casos familiares o malformaciones congénitas del nervio aurículo-temporal.10,11
Los síntomas suelen ser más pronunciados en las formas unilaterales de origen traumático. La presentación clínica en los niños varía también con respecto a los adultos en cuanto a que puede estar ausente la sudoración, lo cual se ha explicado por la posible inmadurez de las glándulas ecrinas en los niños, además de que la severidad del trauma del nervio aurículo-temporal generalmente es menor.9,10
Aunque el síndrome Frey es una patología con curso benigno, en ocasiones llegar al diagnóstico es difícil y es confundido frecuentemente con alergia alimentaria, dado el inicio inmediato de los síntomas tras la ingesta de ciertos alimentos, cuya introducción en muchas ocasiones apenas se inicia en la dieta, como sucede en los lactantes.
Los pacientes pueden llegar a centros de cualquier nivel de complejidad, siendo los médicos de atención primaria y pediatras los primeros en atender los casos. Durante estas consultas, hasta en 40 % de los casos se interroga a los padres sobre posible alergia, en 20 % se prescriben restricciones dietarias y la mayoría se deriva al alergólogo. En 60 % de los casos es el alergólogo quien hace el diagnóstico de síndrome de Frey, la mayoría de las ocasiones mediante la prueba de provocación con alimentos ácidos o dulces que reproducen los síntomas, siendo el patrón de oro para el diagnóstico que no requiere otros exámenes adicionales.9,12
Entre las diferencias con una alergia a alimentos y el síndrome de Frey se encuentra la resolución rápida de los síntomas sin necesidad de tratamiento, el eritema sin erupciones ni prurito, la unilateralidad en algunos casos, la ausencia de síntomas sistémicos y lesiones residuales, que sugieren que no se trata de una alergia y ayudan a realizar un diagnóstico exitoso.
En cuanto al tratamiento, lo más importante es explicar a los padres el curso benigno del síndrome y que la mejoría o resolución de los síntomas suele ser espontánea en la mayoría de los casos. Para los pacientes que continúan presentando síntomas con afectación de la calidad de vida se han descrito múltiples tratamientos como los injertos dérmicos entre la piel y la glándula parótida, anticolinérgicos tópicos e inyecciones de toxina botulínica. Cada opción terapéutica debe individualizarse teniendo en cuenta la posible causa.13
En conclusión, el síndrome de Frey es raro en niños, de curso benigno y frecuentemente es confundido con alergia alimentaria, lo que puede generar un alto impacto en costos, calidad de vida, crecimiento y desarrollo de los niños. No siempre se encuentra antecedente de trauma, como se evidenció en dos de los tres casos reportados y este hecho no condiciona el diagnóstico. El parto instrumentado es la causa que se identifica con mayor frecuencia en los niños con síndrome Frey. La mayoría de los pacientes se deriva al alergólogo y el diagnóstico final se efectúa con una prueba de provocación con la que se logre reproducir los síntomas.
