Introducción

El LMS primario es una neoplasia de tejidos blandos muy rara originada en el músculo liso de los vasos, cuya incidencia va del 0.1 al 0.2% de los tumores malignos de tejidos blandos intraabdominales en adultos de forma general¹,². En este trabajo presentamos el caso raro de una paciente que cursa con cáncer cervicouterino y en la cual durante el estudio de extensión incidentalmente se encontró un segundo primario, un LMS izquierdo, lo que hace interesante este caso en particular. Es el caso número 32 de reportes de LMS primario en la literatura mundial y el primero reportado como sincrónico de suprarrenal y cervicouterino (Tabla 1).

Presentación del caso

Paciente femenino de 72 años de edad con antecedentes heredofamiliares: madre y un hermano con cáncer gástrico y dos tíos con cáncer de páncreas. Alérgica a penicilina. Hipertensión arterial sistémica de tres años de evolución.

Antecedentes ginecoobstétricos: Menarquía a los 15 años, con ritmo 28 x 6; inicio de vida sexual activa a los 20 años; número de parejas sexuales, una; ocho gestaciones, seis partos y dos abortos; climaterio a los 50 años.

Inicia su padecimiento actual en diciembre de 2014 con sangrado transvaginal escaso que ha aumentado de intensidad. Acude a médico privado, quien indica citología de cérvix, diagnosticándose adenocarcinoma de endometrio en mayo de 2015.

Exploración física: puntuación en la escala del Eastern Cooperative Oncology Group, 0; cabeza y cuello sin alteración; tórax y abdomen sin alteración; en relación a los genitales, presenta vulva sin alteración, vagina de paredes elásticas, cérvix posterior móvil y tumor palpable de 4 cm con bordes irregulares en radio de las 2 en borde inferior del cérvix, se palpan nódulos en la pared posterior de la vagina de 1 cm, parametrio izquierdo acortado sin llegar a la pared pélvica; tacto rectal con compresión extrínseca.

En la tomografía computarizada (TC), como estudio de extensión, se encuentra lesión heterogénea en glándula suprarrenal izquierda (Fig. 1A) y tumor de cérvix que infiltra el parametrio izquierdo (Fig. 1B).

Figura 1 TC de abdomen fase arterial (12 de mayo de 2015). A: Lesión heterogénea en glándula suprarrenal izquierda con características de malignidad (flecha). B: Tumor cervical de 35 x 23 cm con datos de infiltración de parametrio izquierdo y tercio proximal de la vagina (flecha). 

Para descartar un tumor adrenal funcional se evalúan metanefrinas urinarias, catecolaminas en suero, urinarias y aldosterona, las cuales se encuentran normales. El Papanicolaou realizado de forma externa había reportado hiperplasia o adenocarcinoma de endometrio.

Biopsia de cérvix realizada fuera de nuestra unidad en mayo de 2015 y reportada como carcinoma epidermoide moderadamente diferenciado, no queratinizante de células grandes, invasor de cérvix, con una revisión de laminillas realizada en nuestra unidad que reporta carcinoma epidermoide invasor de células grandes no queratinizantes de cérvix (Fig. 2).

Figura 2 Laminilla de revisión de biopsia cervical: carcinoma epidermoide invasor de células grandes no queratinizantes de cérvix. 

La paciente se valora por unidad funcional de tumores ginecológicos, integrando el diagnóstico de cáncer cervicouterino EC IIB, cuyo tratamiento iniciaría tras concluir el tratamiento de la enfermedad suprarrenal.

En junio de 2015 se decide suprarrenalectomía izquierda laparoscópica por urología, con hallazgos de tumor suprarrenal izquierdo de aproximadamente 3 x 3 cm, de bordes irregulares, sólido y sin afección a estructuras adyacentes (Fig. 3). El estudio histopatológico de la pieza quirúrgica reportó LMS con inmunorreacciones positivas a anticuerpos antimúsculo liso, desmina y Ki67 (20%) (Fig. 4), negatividad a PS-100 y CKAE1/3 (Fig. 5), con infiltración a tejido adiposo con tumor en superficie quirúrgica entintada y sin permeación linfovascular evidente.

Figura 3 Tumor suprarrenal izquierdo de aproximadamente 3 x 3 cm, de bordes irregulares, sólido. 

Figure 4 Inmunoreactividad positiva para Ki-67(20%), AAML y Desmina. 

Figure 5 Inmunoreactividad negativa para CKAE1/. 

Para el tratamiento del cáncer cervicouterino recibió radioterapia a pelvis 50 Gy dividida en 25 fracciones (desde el 2 de mayo hasta el 19 de octubre de 2015) con quimioterapia concomitante con cisplatino (112 mg) (dos ciclos) y carboplatino 625 mg (un ciclo) (desde el 7 de septiembre hasta el 23 de octubre de 2015) y, al finalizar, braquiterapia con alta tasa de dosis, 22.5 Gy EQD2 (dosis biológica efectiva): 79.3 Gy, presentando toxicidad leve. Durante el seguimiento se realiza TC de control, sin evidencia de actividad tumoral, y se inicia vigilancia.

Discusión

El primer caso de LMS fue descrito en 1981 por Choi y Liu, que reportaron un leiomiosarcoma de 12 cm que surgía de la vena suprarrenal izquierda³,⁴. El leiomiosarcoma es una neoplasia de tejidos blandos que puede surgir de cualquier estructura u órgano que contiene músculo liso⁵, aunque surge principalmente en retroperitoneo y cavidad abdominal⁵-⁷. El leiomiosarcoma de la glándula suprarrenal es muy poco frecuente⁵-⁷. Muy probablemente surja del músculo liso de la vena central o sus tributarias¹,⁵-⁷. Se han reportado 31 casos en la literatura mundial hasta la fecha en inglés (v. Tabla 1)¹,⁸.

En la mayoría de los casos se trata de pacientes ancianos y con tumores grandes, que inician con un cuadro de dolor abdominal. En el caso de nuestra paciente, el hallazgo del tumor suprarrenal fue incidental por estudio de extensión del tumor cervical; la paciente solo refirió sintomatología del tumor cervical. Los leiomiosarcomas se presentan en la misma proporción en hombres y mujeres, y en la glándula suprarrenal derecha y en la izquierda. La mayoría de los casos son de tipo convencional y solo cinco son de variedad pleomórfica¹. Se han reportados casos asociados a infección por el virus de inmunodeficiencia humana y el virus de Epstein Barr, pero no hay evidencia sólida de la patogénesis de estos virus.

No existe un marcador tumoral aplicable o característica por imagen disponible para hacer el diagnóstico preoperatorio y todos los casos reportados fueron diagnosticados después de la cirugía o en la necropsia¹.

La evaluación histopatológica e inmunohistoquímica es indispensable, no solo para determinar el tipo de tumor sino también para el diagnóstico diferencial. Los leiomiosarcomas convencionales muestran inmunorreactividad fuerte para marcadores de músculo liso, como la actina de músculo liso y/o la actina específica de músculo liso en el 90 al 95% de los casos, y desmina en el 70 al 90% de los casos¹, como sucedió en nuestro caso con actina y desmina positivas para músculo liso con Ki67 del 20%.

La cirugía es el pilar del tratamiento, pero el pronóstico para los pacientes con LMS no es predecible. El caso de mayor supervivencia es de 36 meses con metástasis² y el segundo, de 29 meses con una recurrencia local resecada a los 17 meses⁷.

La paciente de nuestro caso lleva un PLE de 20 meses y lo que motiva este reporte especial es la presentación sincrónica del cáncer cervicouterino, cuyo pronóstico es del 58% a cinco años⁹. Se consideró que el pronóstico estaba condicionado primero por el tumor suprarrenal y se decidió dar tratamiento a este último. Posteriormente se estableció el tratamiento del cáncer cervical con quimioterapia y radioterapia concomitante de acuerdo con las guías de tratamiento internacional¹⁰.

Hasta la fecha este es el primer caso reportado en la literatura mundial como LMS y cáncer cervicouterino sincrónico. La paciente no ha sufrido recaída hasta la fecha y los estudios de control por imagen son negativos a actividad tumoral locorregional y a distancia.