Introducción

En nuestra práctica diaria de la oftalmología nos encontramos casos de diversa índole que, en ocasiones, se llevan toda nuestra atención por su relevancia clínica e interesante evolución. Las ectasias, específicamente el queratocono (KC), con presentación en edad pediátrica, constituyen un reto clínico-quirúrgico. Independientemente, de los adelantos tecnológicos acontecidos en las últimas décadas, el manejo de un paciente pediátrico con KC puede conducir a un camino largo de seguimiento, no exento de dudas, contradicciones, decisiones quirúrgicas a destiempo, entre otras cuestiones, que meritan toda nuestra atención.

El KC pediátrico demuestra varios problemas de manejo distintivos en comparación con el KC adulto con respecto a la dificultad para el diagnóstico por topografía corneal (cooperación, accesibilidad) y las modificaciones en los esquemas de tratamiento. Las principales preocupaciones comprenden la progresión acelerada de la enfermedad en el grupo de edad pediátrica y el manejo de las comorbilidades como la queratoconjuntivitis vernal¹.

El KC es una enfermedad inflamatoria o cuasiinflamatoria, en la cual la córnea adopta una forma cónica debido al adelgazamiento y protrusión². Se presenta en la pubertad y progresa hasta la tercera o cuarta décadas de la vida. La incidencia es de 1/2,000 casos en la población¹,³. Clínicamente esta ectasia conduce a miopía y astigmatismo irregular¹-⁴. La etiología aún no está bien esclarecida. Surge comúnmente de la combinación de factores genéticos y ambientales²-⁴.

La resistencia biomecánica de la córnea depende de los enlaces covalentes entre las moléculas de colágeno. En el KC, los queratocitos activados invaden la membrana de Bowman previamente alterada, con apoptosis posterior de estos, pérdida del estroma anterior, y se provoca un adelgazamiento progresivo corneal. En el KC la resistencia estromal disminuye en un 50%³-⁵.

El momento del diagnóstico de la enfermedad continúa siendo el eje angular de la predicción evolutiva. Pueden llegar casos en diferentes estadios, desde KC aún subclínicos, hasta leucomas corneales cicatrizales por episodios de hidrops agudos que pasaron desapercibidos, incluso pueden concomitar estadios muy diferentes de la enfermedad en un mismo paciente, lo que resalta su carácter asimétrico.

Existen diferentes estudios en el mundo y en Latinoamérica, sobre las características clínicas y refractivas de esta enfermedad. Los estudios más actuales se centran en la efectividad del cross linking como alternativa de tratamiento en pacientes pediátricos con la enfermedad⁶-⁸.

En Ecuador, Abril⁹, que realizó topografía corneal a 32 pacientes con esta enfermedad en Quito y Santo Domingo, obtuvo valores paquimétricos y queratométricos. Mansfield¹⁰ obtiene un 0.75% de frecuencia de KC en un grupo de pacientes en la ciudad de Quito que se les realizó topografía corneal. En Cuenca, Reynoso¹¹ obtiene una frecuencia de la enfermedad del 28.6% en pacientes que se les realizó topografía corneal.

Sin embargo, los estudios no van dirigidos a grupos de edades específicas en las que aparece la enfermedad. Investigaciones del KC en edad pediátrica posibilitarían su diagnóstico precoz, así como una mayor efectividad y optimización de los tratamientos efectuados, con el objetivo de mejorar, o al menos mantener, la agudeza visual de los pacientes y disminuir la posibilidad de un trasplante de córnea.

Objetivos

Método

Se realizó un estudio observacional, prospectivo y longitudinal en 94 pacientes en edad pediátrica (188 ojos) con diagnóstico de KC, diagnosticados en 2015 y seguidos hasta 2018, en el Centro de Especialidades Médicas Fundación Donum, Cuenca, Ecuador.

Resultados

Como se puede observar en la tabla 1, en el estudio predominaron los pacientes en el grupo de edad de 14 a 16 años (29.8%), seguido del grupo de 11 a 13 años (27.6%) y de 17 a 18 años (23.4%). Se obtuvo un predominio de pacientes del sexo masculino (60.6%), y la mayoría procedentes de la ciudad de Cuenca (48.9%), seguido de Azogues (18.1%) y Cañar (9.6%).

Como se muestra en la tabla 2, predominaron pacientes con presencia de queratoconjuntivitis alérgica (45.1%), seguidos en orden de frecuencia por pacientes con alergia (23.2%), dermatitis atópica (11.0%) y otras enfermedades como asma bronquial (7.3%), estrabismo (4.9%), trauma corneal penetrante (2.4%), así como pacientes sin enfermedades (6.1%).

Asimismo, como se muestra en la tabla 3 predominaron pacientes cuyo síntoma motivo de consulta fue la disminución de la agudeza visual (68.1%), seguido de pacientes con prurito (12.8%) y pacientes con cambio frecuente de corrección (10.6%) e intolerancia a los lentes de contacto (8.5%).

En la tabla 4 podemos observar que el 48.9% de los casos presentó signo de tijera al examen, seguido en orden de frecuencia por el 29.8% con nervios corneales prominentes y el 24.5% con presencia de signo de Munson, otros signos, como el anillo de Fleischer y estrías de Vogt, se obtuvieron con menor frecuencia.

La tabla 5 muestra que el defecto refractivo que predominó en el estudio es el astigmatismo miópico compuesto (64.4%), seguido del astigmatismo mixto (30.8%) y el astigmatismo miópico simple (4.8%). No hubo pacientes con miopía pura o hipermetropía pura en la muestra estudiada.

En la tabla 6 podemos ver que el 35.1% de los ojos estudiados presentó un patrón topográfico de botón de camisa asimétrico con desviación de los ejes en J, seguido de patrón de botón de camisa asimétrico con encorvamiento inferior (25.5%) y patrón de astigmatismo irregular (22.3%). El 17.1% presentó patrón de botón de camisa asimétrico con encorvamiento superior (17.1%).

La tabla 7 muestra un predominio del tipo 2 de KC (25.5%), seguido del tipo 3 (23.4%) y del tipo 1 (19.2%). Con menor frecuencia se observaron los KC de tipo 5 (17.0%) y tipo 4 (14.9%).

La tabla 8 muestra un predominio de casos con queratometrías medias entre 45 y 49.9 D en el momento del diagnóstico. El predominio de este grupo se mantuvo a los 3 años de seguimiento. Además se obtuvo una disminución de casos con queratometrías menores a 45 D a los 3 años del diagnóstico, con incremento de pacientes en los restantes grupos: 50-54.9, 55-59.9, 60 D o más.

Se obtuvo un aumento estadísticamente significativo entre el valor promedio de queratometría media de la muestra (49.6 D) en el momento del diagnóstico y el valor promedio de queratometría media a los 3 años de seguimiento (52.4 D). (p = 0.02; a = 0.05) (Fig. 1).

Figura 1 Queratometría media (promedio de la muestra). 

Como se ve en la tabla 9, en el momento del diagnóstico, hubo un predominio de casos con paquimetrías entre 480 y 499 µm; sin embargo, a los 3 años de seguimiento se obtienen mayor cantidad de casos con paquimetrías entre 450 y 479 µm. Se obtuvo una disminución estadísticamente significativa entre la paquimetría promedio de la muestra en el momento del diagnóstico (482 µm) y la paquimetría promedio de la muestra a los 3 años de seguimiento (459 µm) (p = 0.03; a = 0.05) (Fig. 2).

Figura 2 Paquimetría punto más delgado (promedio de la muestra). 

La tabla 10 muestra un predominio de pacientes con cilindro refractivo entre 2 y 4.9 D (41.0%) en el momento del diagnóstico. A los 3 años de seguimiento, este grupo se incrementa, así como los pacientes en los grupos de 5 a 8 D y más de 8 D, a expensas de una disminución de los pacientes con menos de 2 D de cilindro refractivo. Se obtuvo un incremento estadísticamente significativo entre el cilindro refractivo promedio de la muestra en el momento del diagnóstico (4.6 D) y el cilindro refractivo promedio de la muestra a los 3 años de seguimiento (5.1 D) (p = 0.01; a = 0.05) (Fig. 3).

Figura 3 Cilindro refractivo (promedio de la muestra). 

En la tabla 11 vemos un aumento de casos con agudeza visual inferior a 20/400 a los 3 años de seguimiento, con predominio en ambos momentos del estudio de pacientes en el grupo con agudeza visual entre 20/400 y 20/100, además, se observa disminución de casos con agudeza visual sin corrección mayor a 20/100.

La tabla 12 muestra que existe una disminución de casos con agudeza visual con corrección superior a 20/40 a los 3 años de seguimiento. Se observa, además, un aumento de casos con agudeza visual entre 20/100 y 20/400 y mayor frecuencia de casos con menos de 20/400, en comparación con el momento del diagnóstico.

Discusión

El KC es una enfermedad de pacientes jóvenes¹²-¹⁴. Suele aparecer en la segunda década de la vida, aunque se han reportado casos de menor edad¹⁵-¹⁸. Por ello, el interés del actual estudio en destacar la presencia de la enfermedad desde la infancia, coincidimos con estudios realizados del tema que estudian casos de KC con presentación en edad pediátrica¹⁹-²³. En el caso de nuestro estudio son pacientes que habitualmente llegaron a la consulta por diferentes motivos: examen oftalmológico para entrada a instituciones escolares, renovación de la corrección óptica, antecedentes familiares de la enfermedad e interés de los padres en un estudio topográfico corneal, entre otros.

En cuanto al sexo, no existe consenso en la literatura con respecto a si la enfermedad tiene mayor frecuencia en uno u otro, diferentes series reportan la enfermedad en ambos sexos, sin existencia de diferencias estadísticamente significativas entre ellos¹²,¹⁹,²⁰. La enfermedad tiene carácter hereditario y existen familias donde tanto hijos varones como féminas heredan la enfermedad²²-²⁴.

Pérez²⁵ obtiene que el 59.7% de los pacientes correspondió al sexo femenino; la edad media fue de 35 años, y por grupo de edades, el intervalo de 30 a 39 años fue el más representado porcentualmente, con promedios de edades por sexo más o menos similares. Marrero¹² obtiene que el grupo etario más afectado fue el de 30 a 39 años (52.9%), seguido en orden de frecuencia por el de 20 a 29 (35.2%); mientras que, en relación con el sexo, predominaron las féminas (58.8%). Refik¹³ muestra una media de edad de 25 años sin diferencias significativas en cuanto al sexo.

Respecto al lugar de procedencia de los pacientes del estudio, por razones geográficas, la mayoría de los pacientes son provenientes de Cuenca, lugar en que se encuentra la institución donde se realizó la investigación, seguido por regiones cercanas a la ciudad en las que no hay centros con la tecnología necesaria para el diagnóstico del KC por Pentacam. Estos pacientes pertenecientes a otras regiones, incluso otras provincias del país, vienen referidos por médicos de atención primaria o por oftalmólogos generales, con el objetivo de una valoración subespecializada y la personalización del tratamiento.

En cuanto a enfermedades asociadas, los resultados obtenidos son similares a los estudios existentes de la enfermedad. Pérez²⁵ reporta que el 26.4% presentaba alguna enfermedad, en correspondencia mayormente con el asma bronquial y las alergias (13.9% y 12.5%, respectivamente). La queratoconjuntivitis alérgica (21.9%) fue la afección oftalmológica más frecuente.

Referente a los síntomas y signos encontrados, se coincide con otros estudios como Pérez²⁵, que obtiene que la mitad de los enfermos refirieron disminución lenta y progresiva de la visión, el 34.7% cambiaron frecuentemente de corrección óptica. Los síntomas como prurito e intolerancia al lente de contacto fueron descritos por el 18.1% de los pacientes. Pérez²⁵ obtiene como signos más frecuentes la córnea cónica (38.3%), signo de Munson (33.6%), nervios corneales prominentes (25.8%) y el signo de tijera por esquiascopia (65.6%).

Los defectos refractivos relacionados con la enfermedad e incluidos en el cuadro clínico de la misma son la miopía y el astigmatismo, en su forma más frecuente se presentan como astigmatismos miópicos, en su mayoría de tipo compuesto. La miopía se debe a una mayor curvatura corneal, dada la forma cónica que adquiere la córnea, con curvaturas que superan las 43 D, lo que aumenta el índice de refracción ocular y el punto focal se forma delante de la retina. La presencia de astigmatismo se debe a una distorsión o alteración de los meridianos corneales, en su curvatura anterior y/o posterior corneal, lo cual induce presencia de aberraciones ópticas, sobre todo en astigmatismos de tipo irregular.

El actual estudio coindice con resultados internacionales del tema, donde estos defectos refractivos son los más frecuentes²⁶-²⁹. Pérez²⁵ obtiene que el astigmatismo miópico compuesto se presentó significativamente (p = 0.000) en el 85.2% de los ojos, mientras que las restantes formas de astigmatismo fueron infrecuentes, por debajo del 10%.

No obstante, se debe destacar la presencia en segundo lugar por orden de frecuencia de astigmatismos mixtos, por lo que la esfera de la refracción es positiva. Son casos que no se han reportado en la literatura y fueron encontrados en el actual estudio. La diferencia del componente esférico de la refracción depende de la ubicación del cono, existen KC de diferente ubicación corneal, y esto puede inducir variaciones en la esfera de la refracción.

Los patrones de topografía corneal obtenidos evidencian una correspondencia con los defectos refractivos hallados. La presencia de patrones en botón de camisa asimétrico con desviación del eje en J de astigmatismos regulares asimétricos inferiores refleja que la mayoría de las ubicaciones del cono son inferiores; no obstante, se obtuvieron casos con asimetrías superiores y patrones de ectasia corneal con presencia de astigmatismos irregulares.

La topografía corneal continúa siendo un pilar fundamental en el diagnóstico de la enfermedad, por la integralidad de elementos que aporta, incluidos paquimetría, queratometría, mapas, índices de curvaturas corneales anterior y posterior, así como la posibilidad de realizar un análisis integrado de coincidencia o proximidad de sitios más curvos con zonas de mayor adelgazamiento. En el estudio de Pérez²⁵, según el patrón topográfico, el astigmatismo irregular fue significativamente superior (p = 0.000), con frecuencia alrededor del 99.2%.

El advenimiento y desarrollo de los topógrafos corneales ha posibilitado el diagnóstico precoz de la enfermedad, es por ello que en la muestra de estudio obtenemos casos con KC en los primeros estadios, donde aún no se evidencian patrones topográficos de ectasia corneal evidentes; sin embargo, el análisis integral de la topografía más los signos y síntomas posibilita el diagnóstico³⁰-³³.

La existencia de varios topógrafos (Pentacam) en nuestro medio ha posibilitado la accesibilidad a este estudio, por lo que se examinan con mayor profundidad pacientes con defectos refractivos miópicos y astigmáticos, donde se puede sospechar la enfermedad en sus primeros estadios, o la presencia de KC frustres, con la posibilidad de seguimiento del paciente a largo plazo y la comparación de la primera topografía con las siguientes, en vistas a corroborar la aparición de la enfermedad o su evolución o no, aspecto que adquiere mayor relevancia en pacientes en edad pediátrica, en que es necesario un diagnóstico precoz³⁴.

La clasificación de Fernández-Vega es un análisis desde la perspectiva morfológica del cono, dirigida fundamentalmente al tratamiento con anillos intraestromales³⁵,³⁶. En este sentido, incluye aspectos como: localización del cono, relación entre los 3 ejes diagnósticos principales (refractivo más plano, topográfico más plano y coma), ortogonalidad, simetría y aspecto topográfico del mapa de curvatura. En edad pediátrica obtuvimos predominio de KC de fenotipo 2, que se caracteriza por su ubicación paracentral, con eje topográfico más plano, no coincidente con eje comático, con ectasia localizada a más de 0.6 mm del centro pupilar y aspecto topográfico en mapa tangencial de patrón en «pajarita» con lóbulos asimétricos y angulados entre sí, con imagen en «pato» (duck). Además, se obtuvo predominio del fenotipo 3 también de ubicación parecentral con aspecto topográfico de imagen en «muñeco de nieve» (snowman). En este fenotipo existe perpendicularidad entre los ejes y se definen dos subtipos. La posibilidad de que estos patrones morfológicos tengan variaciones en el futuro es muy probable, teniendo en cuenta la modificación de los ejes refractivo, topográfico y comático, para ello se necesitan estudios a más largo plazo que evalúen estas modificaciones (Fig. 4).

Figura 4 Clasificación Fernández-Vega A. del Queratocono. 

Los valores de queratometría obtenidos en el estudio evidencian el aumento de la curvatura corneal en la enfermedad, resultados similares a los obtenidos anteriormente por diferentes autores, donde todos coinciden en el incremento de las queratometrías en el KC, que se explica por los aspectos fisiopatológicos del KC³⁷-³⁸. En cuanto al poder queratométrico de la córnea central, Pérez²⁵ reporta que los tres grupos queratométricos siguen igual distribución. Refik¹³ obtiene una disminución de la queratometría media, cercana a los 6 meses de cross linking. El aumento significativo de la queratometría media en el grupo de estudio expone la evolución de la enfermedad en esta edad, en comparación con otros grupos de edades no pediátricas.

En cuanto a los valores paquimétricos, en la enfermedad se produce un adelgazamiento de la córnea, por lo que la mayoría de los pacientes se encuentran en rangos inferiores a las 500 µm. Los resultados obtenidos coinciden con otras series de estudios, que reflejan pacientes entre las 400 y 500 µm. En el estudio de Pérez²⁵, el espesor medio de la córnea central fue de 493.2 µm, con valores que oscilaron entre 485.6 y 500.8 µm. Refik¹³ obtiene una disminución de la paquimetría corneal central con respecto a niveles preoperatorios a los 6 meses de cross linking. La existencia de un grupo de pacientes con paquimetrías cercanas a las 500 µm refleja el diagnóstico en estadios iniciales de la enfermedad. La disminución significativa de la paquimetría en el punto más delgado, obtenida en la muestra, constituye un factor pronóstico importante, analizada en conjunto con variables como la edad del paciente, el cilindro refractivo y la queratometría en el punto más curvo. Además, tiene gran validez en el análisis la correspondencia entre el sitio de queratometría más curva y el punto corneal más delgado.

El KC se caracteriza por la presencia de astigmatismos irregulares, por lo que es de esperar en la muestra estudiada cilindros refractivos elevados, incluso hasta 8 D, lo cual es un resultado similar al obtenido por otros autores³⁹-⁴¹. La evolución del cilindro refractivo, con incremento durante los 3 años de estudio, es la expresión de las modificaciones en la curvatura corneal ya descritas.

Marrero¹² obtiene primacía de la agudeza visual sin corrección por debajo de 0.1 (47.0%), y en el 55.8% se alcanzó una agudeza visual entre 0.3 y la unidad de visión con corrección óptica, seguida en menor cuantía por el 32.3% de los estudiados por debajo de 0.3 y 0.1. Pérez²⁵ obtiene que la media de la agudeza visual sin corrección fue de 0.1, en tanto en la agudeza visual con corrección fue de 0.6 ± 0.3 líneas, donde se observó un aumento significativo de la agudeza visual con corrección. Refik¹³ reporta una mejoría significativa de la agudeza visual con corrección a los 6 meses de cross linking.

El aspecto más significativo en el análisis y discusión de los resultados obtenidos, sin duda, es la evolución de la enfermedad. La forma de evaluar este aspecto incluye los valores de paquimetría, queratometría, cilindro refractivo en la topografía corneal. En el actual estudio fueron reevaluadas las variables a los 3 años, con diferencias estadísticamente significativas en las modificaciones de dichas variables, lo cual reafirma el concepto de la evolución de la ectasia desde edades tempranas, aspecto que se evidencia aún más por las diferencias de agudeza visual en el diagnóstico y a los 3 años de seguimiento.

Aunque el KC se diagnostica con mayor frecuencia después de la adolescencia, el proceso de ectasia corneal comienza a una edad mucho más temprana⁴². El KC pediátrico (KC que se manifiesta en la infancia [menores de 18 años] o la adolescencia [entre los 10 y los 19 años]) presenta varias características únicas. Los estudios han demostrado que el KC pediátrico muestra una tasa más alta (88% de los ojos queratocónicos) y mayor velocidad de progresión del KC en comparación con el KC adulto²⁰,³⁹,⁴³,⁴⁴. Léoni-Mesplié obtuvo que el KC en los niños fue significativamente más grave en el momento del diagnóstico, con un 27.8% en etapa 4 frente a un 7.8% en el caso de los adultos, y el KC evolucionó más rápido en los niños en comparación con el grupo de adultos²⁰. Además, la rigidez biomecánica de la córnea está inversamente relacionada con la edad, y los niños con queratoconjuntivitis vernal coexistente son mucho más susceptibles. Por lo tanto, la progresión del KC en los niños es agresiva y puede que no se detenga por sí sola²⁶,³⁷,⁴⁰. Esto puede llevar a un deterioro visual progresivo en los pacientes pediátricos y afectar su desarrollo social y educativo y, por lo tanto, afectar negativamente a su calidad de vida⁴⁵,⁴⁶.

La presencia de astigmatismos por encima de 2 dioptrías en niños con o sin alergia ocular deben constituir criterios de tamizaje directo por Pentacam, y según los resultados, debe hacerse seguimiento cada 6 meses o anual con topografía. La presencia de patrones topográficos de astigmatismo regulares, ortogonales, con ligeras asimetrías superiores o inferiores deben hacer pensar en seguimiento del caso, más aún si ya se acompaña de valores sospechosos de algunos índices relacionados con la enfermedad y paquimetrías cercanas a las 500 µm. No se debe esperar a la presencia de un diagnóstico con todos los índices topográficos y a valores inferiores a 480 µm de paquimetría para iniciar el tratamiento.

Es deber del oftalmólogo explicar a padres y/o tutores la importancia del estudio de sus hijos desde edades tempranas, máxime si existe antecedente familiar de KC. Son aspectos que resultan evidentes para la comunidad médica de la especialidad, sin embargo, deben explicarse insistentemente.

Conclusiones