Presentamos el caso de una mujer de 18 años, asintomática, con agudeza visual de 1 en ambos ojos. Presenta como hallazgo casual en el ojo derecho un hemangioma racemoso. Se trata es una malformación arteriovenosa retiniana de origen congénito, no hereditaria, que se engloba dentro de las facomatosis esporádicas.
El hemangioma racemoso de la retina se asocia en un 30% de los casos a malformaciones arteriovenosas cerebrales, lo que constituye el síndrome de Wyburn-Mason. En nuestro caso, la paciente no presentaba alteraciones vasculares sistémicas ni complicaciones oculares.