Introducción

Las lesiones palpebrales tumorales y pseudotumorales pueden tener el mismo aspecto clínico, por lo que la piedra angular en el diagnóstico y pronóstico de la entidad lo constituye su naturaleza histopatológica. El color uniforme, crecimiento limitado, contorno regular, conservación de las estructuras del borde palpebral, ausencia de induración y/o ulceración son características de las lesiones pseudotumorales, y los ejemplos más habituales son los nódulos y quistes benignos, como el orzuelo, chalazión, quiste de inclusión epidérmica, quiste epidermoide, dermoide, sebáceo, de Zeis, de Moll, hidrocistoma ecrino, acné miliar, comedones, etc.¹-³ (Tabla 1). Los párpados pueden ser el sitio de desarrollo de tumores poco comunes, en la mayoría de los casos estromales. Los tumores de músculo liso en los párpados, como los leiomiomas y los leiomiosarcomas, son muy raros⁴. Hui, et al., del Bascom Palmer Eye Institute, en 2010 realizaron el primer reporte de caso de leiomioma primario en el párpado inferior izquierdo, en un niño de 10 años, y se presentaba como un nódulo doloroso recurrente⁵.

Los leiomiomas son lesiones de lento crecimiento, originarias del músculo liso. Se ha descrito su localización a nivel intraorbitario en 25 casos, sus características histológicas y la ausencia de recurrencia tras la resección total apoyan su comportamiento benigno⁶. Por otro lado, Lin J, et al⁷. reportaron ocho casos de angioleiomioma, de los cuales seis ocurrieron intraconales y dos a nivel palpebral, y fueron más frecuentes en el sexo masculino. La conjuntiva palpebral es otro de los sitios poco comunes donde se ha reportado la presencia de leiomioma⁸.

Presentación del caso

Se trata de un paciente de sexo femenino, de 18 años de edad, residente de la Ciudad de México, sin antecedentes personales patológicos de importancia. Inicia su padecimiento con la aparición de un nódulo eritematoso y doloroso en el tercio interno del borde palpebral superior derecho, el cual fue tratado de manera conservadora con antibiótico y antiinflamatorio en ungüento oftálmico y evolucionó de manera favorable a la resolución. Sin embargo, posterior a 1 año de evolución, recidiva dicho tumor en el mismo sitio, involucrando el punto lagrimal (Figs. 1 y 2). Se decidió biopsia incisional del nódulo sin obtener resultados concluyentes, por lo que en un segundo tiempo se realiza biopsia excisional para su interpretación histopatológica (Figs. 3 y 4) y reparación de la vía lagrimal, así como del párpado superior (Fig. 5).

Figura 1 Aspecto clínico externo de tumoración en el tercio interno del párpado superior derecho. 

Figura 2 Aspecto clínico de tumoración en el tercio interno del párpado superior derecho. 

Figura 3 Piel de párpado que a nivel del estroma dérmico muestra proliferación celular de patrón acordonado, mal delimitado, que diseca las fibras colágenas (H&E 100x). 

Figura 4 Proliferación compuesta por células epitelioides, redondas, de citoplasma abundante pálido, que muestran leve variación en su forma y tamaño (H&E 400x). 

Figura 5 A: Aspecto clínico en las primeras semanas del postoperatorio B: Aspecto clínico después de 1 mes de postoperatorio. 

Al estudio microscópico se encontró un tumor en el estroma de la piel palpebral, no encapsulado. Estaba formado por células fusiformes y epitelioides poco cohesivas y mezcladas con colágeno. No mostraron atipia y la actividad mitósica fue esporádica. Se realizaron reacciones de inmunohistoquímica para los marcadores señalados en la tabla 2. La única positividad útil para considerar la diferenciación posible fue para actina de músculo liso y, por lo tanto, se clasificó finalmente como leiomioma epitelioide con márgenes quirúrgicos libres (Fig. 6). Los marcadores negativos permitieron descartar las posibilidades de neoplasia histiocítica o de células de Langerhans, neoplasia neuroendocrina, de vaina nerviosa, epitelial o melanocítica.

Figura 6 Estudio de inmunohistoquímica que reveló positivo para actina específica de músculo liso en toda la lesión, con un índice de proliferación Ki67 del 20%. 

Discusión

La primera condición para tratar cualquier tumor de los párpados es establecer un diagnóstico que obligatoriamente deberá ser corroborado por histopatología. Los leiomiomas son neoplasias originarias del músculo liso. A nivel sistémico se encuentran principalmente en el útero. La localización intraocular y orbitaria es infrecuente. Se han reportado casos a nivel intraconal en un 46.2%, extraconal en un 11.5% e intraextraconal en un 7.7% de los casos⁵. Pueden alojarse en el compartimento anterior en el 30.8% o ser difusos en el 3.8% de los casos. El origen de estos tumores es incierto debido a la escasez de músculo liso en la órbita, solamente presente en los músculos cápsula-palpebral de Hessar y de Müller o en la pared de los vasos⁹,¹⁰.

Histológicamente, los leiomiomas presentan una población de células fusiformes con un patrón de distribución fascicular, citoplasma eosinófilo, retracción perinuclear y núcleos con bordes romos y sin actividad mitótica. En estudios inmunohistoquímicos, los leiomiomas son positivos para la actina del músculo liso, la desmina y la vimentina¹¹. Los leiomiomas muestran un espectro que varía desde un escaso componente vascular a los hemangioleiomiomas, donde existe una profusa vascularización con vasos de calibre variable y gruesa capa muscular¹². El diagnóstico diferencial incluye tumores benignos de células fusiformes, como el neurofibroma, el histiocitoma fibroso y el neurinoma. El leiomiosarcoma representa la forma maligna del leiomioma y muestra un alto grado de mitosis, atipia celular y necrosis¹³. La extirpación quirúrgica de la lesión y su biopsia es el tratamiento de elección.

Conclusiones

Las lesiones palpebrales tumorales y pseudotumorales son difíciles de diferenciar clínicamente, por lo que el abordaje y tratamiento siempre deberá ir acompañado de la toma de biopsia excisional y su análisis histopatológico.