INTRODUCCIÓN

Fue por primera vez, en 1982, que Ziza et al. ¹ describieron un caso de cervicalgia suboccipital aguda en un paciente con enfermedad por depósito de cristales de hidroxiapatita, cuyo hallazgo radiológico denotaba calcificaciones en forma de corona alrededor del proceso odontoideo; y tres años después, en 1985, Bouvet et al. describieron el mismo hallazgo en cuatro pacientes, al cual denominaron síndrome de la apófisis odontoides coronada (SAOC) ².

Bien sea por depósitos de cristales de pirofosfato cálcico o hidroxiapatita, afectan la columna cervical alrededor del proceso odontoideo, la membrana sinovial, la cápsula articular, el ligamento transverso, los ligamentos cruzados y alares. Se desconoce su incidencia; no obstante, la presencia de calcificaciones en el proceso odontoide se observa entre un 40 a 60% en pacientes sintomáticos, y en un 15% en personas asintomáticas².

El SAOC se asocia con episodios de artritis monoarticular, cuyos hallazgos clínicos van desde una forma quiescente de la entidad, hasta presentar dolor cervical agudo con marcada restricción de los arcos de movimiento con irradiación a miembros superiores, en ocasiones simula signos meníngeos debido a la respuesta inflamatoria desarrollada en el transcurso de la enfermedad por cuadros febriles, y cefalea de predominio temporal (triada: cefalea, fiebre y rigidez nucal matutina) ³.

Se ha visto predilección por el sexo femenino con una edad de aparición a partir de los 70 años, y una prevalencia del dolor cervical en un 2% de los pacientes estudiados que cursan con SAOC⁴.

PRESENTACIÓN DE CASO

Paciente del sexo masculino, de 70 años, que asistió al cuerpo de guardia del Hospital Clínico Quirúrgico “Hermanos Ameijeiras” por presentar cuadro de una semana de evolución de cefalea temporal de moderada intensidad, asociado a fiebre y dolor cervical exacerbado con los arcos de movimiento. Antecedente de accidente cerebrovascular isquémico transitorio, 10 meses previos al ingreso, así como hipertensión arterial en manejo con enalapril 20 mg cada 12 horas. No hay otros antecedentes relevantes.

Al examen físico se encontraba en regulares condiciones, álgido, alerta, con temperatura de 38,5 °C, frecuencia cardiaca de 90/ min, frecuencia respiratoria de 20/min, saturación de oxígeno (SO2) de 97%, fracción inspirada de oxígeno (FiO2) de 98%, y Glasgow 15/15. Presentó rigidez nucal y signo de Kernig dudoso. No había compromiso de pares craneanos ni signos de focalización.

Estudios complementarios mostraron leucocitosis de 15.000/mm con neutrofilia de 9.500/mm³, proteína C reactiva (PCR) en 29 mg/L, VDRL: no reactivo. Ante la sospecha de meningitis se realizó tomografía axial computarizada (TAC) contrastada de cráneo, la cual no documentó lesiones intra o extraaxiales, no realce meníngeo ni hidrocefalia. Hacia la unión cráneo cervical, se observó calcificación lentiforme del ligamento transverso del atlas que rodea la apófisis odontoides, sugestivo de síndrome de la apófisis odontoides coronada (SAOC) (figuras 1 y 2). Bajo esta sospecha se ordenó ácido úrico en sangre que reportó 12 mg/dL y se confirmó la presencia de esta entidad. Se instauró manejo con diclofenaco 75 mg cada 12 horas, prednisona 20 mg día, y colchicina 1 mg día, con lo que se obtuvo mejoría de los síntomas al cuarto día, y descenso de los reactantes de fase aguda. Se dio de alta al sexto día con indometacina 25 mg cada 12 horas por 8 días. Hasta la fecha asiste a control por neurología, sin presentar recidiva del cuadro clínico y con adecuada adherencia de su medicación crónica.

Foto: González et al.

Figura 1 TAC de unión craneocervical, calcificación lentiforme que rodea la apófisis odontoides (flecha). 

Foto: González et al.

Figura 2 Reconstrucción sagital, calcificación del ligamento transverso del atlas (flechas) asociado a SAOC. 

DISCUSIÓN

Una forma de presentación de la artritis por depósito de cristales (antes seudogota) en la columna cervical es el síndrome de la apófisis odontoides coronada (SAOC), cuyo nombre se debe a la configuración en forma de corona alrededor de la apófisis odontoides. El espectro clínico es variable, desde cefalea hasta un cuadro meníngeo, debido a la respuesta inflamatoria y al efecto catabólico de los cristales sobre los condrocitos y sinoviocitos⁵.

La radiología convencional se limita por la interposición de estructuras anatómicas (movimientos del cuello, no apertura de la boca e inexperiencia del técnico), las cuales a menudo dificultan la detección de calcificaciones que rodean la articulación atlanto-odontoidea y sus estructuras adyacentes^6-7.

El estudio de elección es la TAC de cabeza y unión craneocervical, ya que permite caracterizar las calcificaciones de aspecto curvilíneo del ligamento transverso del atlas (signo del halo o corona) o alrededor de la apófisis odontoides^4,6.

Las imágenes por resonancia magnética (IRM) proveen un estudio adicional de las partes bandas, aunque se encuentra limitada por la ausencia de señal de las calcificaciones⁷.

Los estudios por tomografía de emisión de fotón simple (SPECT) pueden ayudar en la sospecha de una afectación degenerativa, observándose una marcada captación alrededor de la calcificación⁶.

El cuadro clínico resuelve en pocas semanas mediante la administración de altas dosis de antiinflamatorios no esteroideos (AINE), corticoides, colchicina o terapia combinada, con un excelente pronóstico⁸.

Los diagnósticos diferenciales incluyen: la artritis reumatoidea, polimialgia reumática, meningitis, arteritis de células gigantes, discitis, espondilitis anquilosante y la espondilosis cervical⁶.

CONCLUSIÓN

El SAOC, es una entidad con una presentación clínica amplia, pero con un diagnóstico radiológico específico. Se debe considerar en los pacientes con enfermedades por depósito de cristales asociado a cefalea, rigidez nucal y episodios febriles.