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ANTECEDENTES
El dermatólogo australiano Lipschütz describió, en 1913, una dermatosis que cursaba con la aparición aguda de úlceras necróticas en los genitales denominada úlcera vulvar aguda o “úlcera de Lipschütz”.1 Es vulvovaginal, dolorosa, de aparición abrupta asociada con síntomas prodrómicos y alivio espontáneo, casi siempre en 2 a 6 semanas;2 no deja secuelas ni es recurrente a largo plazo.1,3
Su localización característica es en la vulva, tercio inferior de la vagina o el periné, sobre todo en niñas y adolescentes4 sin antecedente de inicio de actividad sexual.1,3 Inicialmente son vesículas eritematovioláceas que evolucionan a las úlceras descritas.3 Casi siempre se acompañan de síntomas sistémicos: fiebre, mialgias, adenopatías,1 diarrea, aftas orales, amigdalitis o síntomas respiratorios.4
Consecuencia de su baja incidencia no siempre se diagnostican debido al desconocimiento de su existencia por parte del personal de salud. Por esto es indispensable establecer criterios diagnósticos y protocolos clínicos que faciliten su reconocimiento, diagnóstico y tratamiento.1
CASO CLÍNICO
Paciente de 15 años, llevada a urgencias de Ginecología debido a la aparición súbita de dos lesiones ulcerosas en los labios menores, de 72 h de evolución. Antecedentes personales: relaciones sexuales con preservativo, nuligesta, eumenorreica, sin alguna enfermedad o intervención quirúrgica previa. El hallazgo de las lesiones en los genitales coincidió con un cuadro catarral con fiebre, tratado con paracetamol e ibuprofeno. En los genitales externos se advirtieron dos lesiones ulcerosas en los labios menores, con secreción blanquecina (Figura 1). La de mayor tamaño se encontraba en la región derecha de la horquilla posterior de los labios, no dolorosa a la presión y con diámetro aproximado de 2 cm, con una costra necrótica central. La de menor tamaño era blanquecina, de 1 cm, levemente dolorosa a la presión digital, ubicada en derredor del clítoris, hacia el lado izquierdo, con bordes eritematosos. En la exploración genital destacó la vagina eutrófica y el cuello uterino debidamente epitelizado, sin lesiones ulcerosas en algún otro sitio, solo destacaba el flujo maloliente. No se palpaban adenopatías inguinales, cervicales ni supraclaviculares; tampoco tuvo dolor a la palpación en esas regiones ni alguna úlcera extragenital.
El hemograma, el perfil general bioquímico y la proteína C reactiva se reportaron dentro de límites de normalidad. Se tomaron muestras del exudado de las lesiones genitales para cultivo bacteriano y de virus herpes simple (VHS) y tomas endocervicales para estudio de infección por Chlamydia trachomatis, Neisseria gonorrhoeae y Mycoplasma genitalium. Se descartaron infecciones de transmisión sexual: sífilis, virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), virus de Epstein-Barr y virus de hepatitis C.
Se le indicó la aplicación de solución tópica con gentamicina, nistatina y triamcinolona; además, una crema reparadora con efecto aislante dos veces al día, durante dos semanas. La paciente se citó en consulta a las 3 semanas para valorar la evolución. Los cultivos de los exudados de las lesiones genitales y endocervicales se reportaron negativos, lo mismo que las determinaciones serológicas para descartar infección de trasmisión sexual. La paciente refirió rápida mejoría a las 48 h del inicio del tratamiento; en la revisión se encontró asintomática y sin lesión residual (Figura 2) . Ante tales hallazgos se estableció el diagnóstico de úlcera de Lipschütz.
REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA
Revisión narrativa de la bibliografía efectuada entre enero y febrero de 2020; se seleccionaron artículos publicados entre 2008 y 2020, registrados en PubMed y Google Scholar, que incluyeran los términos “Lipschütz Ulcer” tanto en inglés o español. Criterio de inclusión: referencia directa a las úlceras de Lipschütz; se excluyeron los que comentaban de manera genérica las úlceras genitales en pacientes pediátricos.
RESULTADOS
Se encontraron 52 artículos, pero solo 6 reunieron los criterios de inclusión; se tomaron en cuenta otros 8 que completaron la bibliografía al aportar datos interesantes de úlceras genitales, a pesar de que no ser específicos de la úlcera de Lipschütz.
DISCUSIÓN
Las úlceras genitales son de causa muy diversa, que incluye varios agentes infecciosos. Los más prevalentes en el mundo son los de trasmisión sexual, como el virus del herpes3 que es la causa principal de úlceras genitales en Estados Unidos, seguido de la sífilis.5 La úlcera de Lipschütz es la causa más frecuente en la población pediátrica,3 sin riesgo de trasmisión entre individuos.2
Su etiopatogenia también es incierta, aproximadamente 70% de los casos se clasifican idiopáticos.3 Los estudios recientes han demostrado su asociación con agentes infecciosos, sobre todo con el virus de Epstein-Barr.1,3 En el caso aquí reportado se descartó la afectación por el virus de Epstein-Barr. Además, éste se ha asociado con otros virus: citomegalovirus, virus de la influenza1 (tA3,6 y B7) e, incluso, parvovirus B19;4 con protozoos como Toxoplasma gondii1 y con bacterias: Salmonella paratyphi, ureaplasma, Mycoplasma pneumonie4, estreptococo del grupo A8 y Borrelia burgdorferi9 en la forma de presentación diseminada de la enfermedad de Lyme.
En cuanto a la patogénesis, una de las hipótesis más aceptada es la reacción de hipersensibilidad debida a las infecciones comentadas. En los vasos sanguíneos de la dermis se depositan complejos inmunes que provocan microtrombos que, a su vez, producen aftas profundas, necrotrizantes y dolorosas.2,4 Además, se piensa que el virus de Epstein-Barr,10 el principal relacionado con estas lesiones ulcerosas, actúa como un agente citotóxico directo en el epitelio vulvar o como desencadenante de una reacción inmunológica sistémica. También se han descrito casos relacionados con inmunodeficiencia de inmunoglubulina A (IgA), aunque no se ha objetivado una relación directa porque a la mayoría de las pacientes no se les cuantifica, en el primer episodio, un estudio de inmunidad.1 El mecanismo por el que se originan estas úlceras en regiones corporales distantes a la zona de infección primaria sigue sin conocerse.4
Se han descrito las siguientes tres formas de presentación clínica de la úlcera de Lipschütz, ordenadas de mayor a menor frecuencia de incidencia:1
1. Gangrenosa
Suele encontrarse una única úlcera, casi siempre bilateral, en patrón de ‘’úlceras en espejo’’ acompañada de síntomas sistémicos, al igual que en el caso clínico aquí reportado y otros descritos en otras publicaciones, como las de Arellano y Rubio.3,10 Consiste en una úlcera profunda, con fondo necrótico y borde irregular que desaparece espontáneamente en pocos días y que puede dejar cicatriz.
2. Miliar
Se objetivan múltiples úlceras de menor tamaño, fibrinosas y más superficiales, con halo eritematoso, sin clínica sistémica acompañante. Se curan en 1 a 4 semanas, sin dejar secuelas cicatriciales.
3. Crónica o recidivante
El diagnóstico, a veces establecido retrospectivamente, como en el caso aquí comunicado, es sobre todo clínico. Se establece por exclusión, mediante la clínica y su evolución, deben descartarse infecciones de trasmisión sexual, reacciones adversas a medicamentos, enfermedades autoinmunes y estados de inmunosupresión.3 En el caso de la paciente motivo de esta comunicación, puesto que se trataba de una mujer joven, sin lesiones extragenitales asociadas y sin tratamiento habitual, solo se excluyó la infección de trasmisión sexual. En 2017 se establecieron criterios para ayudar a su diagnóstico luego de excluir infección de trasmisión sexual; se necesitan cinco criterios mayores junto a uno o dos menores.3 Cuadro 1
Cuadro 1 Criterios diagnósticos
| Criterios mayores | Criterios menores |
|---|---|
| Paciente menor de 20 años | Úlcera(s) dolorosa(s) debidamente delimitada(s) con centro necrótico o fibrinoso |
| Primer brote de úlcera genital aguda | Patrón de beso (kissing pattern) o en espejo |
| Sin relaciones sexuales durante los 3 meses previos | |
| Aparición aguda y curación en 6 semanas, sin lesión cicatricial | |
| Ausencia de inmunodeficiencia |
La biopsia solo está indicada por excepción, en virtud de la falta de especificidad de sus reportes y de lo traumático que resulta en pacientes pediátricos;3 solo se justifica en casos específicos ante duda diagnóstica, sospecha de abuso sexual o malignidad. El estudio histopatológico de las úlceras es inespecífico, objetiva necrosis del epitelio con un infiltrado dérmico polimorfo de neutrófilos y células mononucleares CD8+.11 En pacientes con úlceras genitales agudas e infección por virus de Epstein-Barr se han encontrado características de arteritis linfocítica y venulitis, endarteritis obliterante, trombosis, adenitis sebácea y un infiltrado predominantemente linfocítico.1
Es de igual importancia establecer el diagnóstico diferencial, con base en una anamnesis completa (antecedente de enfermedades sistémicas con especial atención en síntomas oculares, neurológicos, gastrointestinales y genitourinarios, y de actividad sexual y posibles abusos) y examen físico minucioso (piel, mucosa genital, oral y ocular) que ayuden a excluir lesiones ulcerosas secundarias a otras enfermedades, además de exploración de ganglios linfáticos y valoración de hepatoesplenomegalia.12
En primer término es necesario descartar un origen infeccioso, sobre todo de virus del herpes, que no es de trasmisión exclusiva sexual pero sí el agente causal más frecuente de úlceras genitales (seguido en frecuencia por sífilis y chancroide). En la paciente del caso, la serología para virus del herpes simple fue negativa. También es necesario descartar hepatitis y VIH, entre otras, además de enfermedades de Behçet y Crohn, que deberán eliminarse en función del seguimiento en el tiempo de la paciente.1 Es importante tener en cuenta que estas lesiones ulcerosas se han asociado con la aparición, a posteriori, de enfermedades autoinmunes, como el síndrome de Sjögren, por eso se recomienda el seguimiento debido a la predisposición genética a respuestas inmunes a antígenos propios ante procesos inflamatorios e infecciosos.3 En el Cuadro 2 se exponen diversas enfermedades que deben tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial.13 Partiendo del algoritmo de evaluación y tratamiento establecido por Rosman,14 en la Figura 3 se propone un algoritmo a seguir ante el diagnóstico de úlceras genitales agudas en mujeres jóvenes.
Cuadro 2 Diagnóstico diferencial según frecuencia
| Más frecuentes | Menos común | Raras |
|---|---|---|
| Infecciosa • VHS en inmunodeprimidos • Virus de inmunodeficiencia humana (VIH) |
Sífilis primaria (chancro) | Granuloma inguinal |
| No infecciosa • Aftas • Dermatitis de contacto • Enfermedad de Crohn |
Medicamentos | Chancroide |
| Malignidad: • Melanoma • Carcinoma de células escamosas |
Enfermedad de Behçet | |
| Pioderma gangrenoso | ||
| Traumática, accidental o provocada |
El tratamiento de la úlcera de Lipschütz debe tener como objetivo el control sintomático para mejorar la curación y promover la correcta cicatrización sin lesiones residuales.3 Se fundamenta, por lo tanto, en la indicación de analgésicos, cicatrizantes, antisépticos y antibióticos de amplio espectro solo en caso de sobreinfección de las lesiones.1 Para alivio del dolor pueden indicarse anestésicos tópicos: lidocaína o antiinflamatorios no esteroideos. Los baños de asiento proporcionan alivio del dolor y facilitan el desprendimiento del tejido necrótico. En casos leves es suficiente, como en la paciente del caso, pero en los de gravedad moderada podrían incluirse corticoides tópicos u orales, aunque no hay evidencia de que estos modifiquen el curso de la enfermedad. Para evitar sobreinfección de las lesiones también pueden prescribirse antibióticos tópicos u orales de amplio espectro; su utilidad se ha demostrado en la forma gangrenosa de la enfermedad. En los casos graves, persistentes o resistentes debe considerarse la hospitalización para el tratamiento antibiótico oral o intravenoso y corticoides sistémicos, además de desbridamientos quirúrgicos periódicos.3
La escasa bibliografía disponible acerca de esta úlcera y sus repercusiones puede ser la causa de los pocos diagnósticos; de ahí la necesidad de reunir una serie de casos, a los que puede agregarse el aquí comunicado, con el fin de ampliar su conocimiento y hacer nuevas aportaciones etiológicas y de su tratamiento.
CONCLUSIONES
La úlcera de Lipschütz es una enfermedad subdiagnosticada; es de suma importancia la correcta anamnesis y amplio conocimiento de esta causa para evitar indicar pruebas complementarias innecesarias. También es relevante por lo jóvenes que son la mayoría de las pacientes; no debe dejarse de lado excluir que se trate de una infección de trasmisión sexual ni el carácter de desaparición espontánea de las lesiones. Seguramente serán de gran ayuda el establecimiento de criterios diagnósticos y protocolos de actuación clínica para asegurar el correcto diagnóstico y un buen plan terapéutico. Es necesario aumentar los esfuerzos en la investigación de su etiopatogenia, clínica y tratamiento.
