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INTRODUCCIÓN
El aneurisma del septo interauricular es un tejido redundante en el colgajo del agujero oval que se extiende, al menos, hasta la mitad de la aurícula izquierda.1 El flujo a través del agujero oval de la aurícula derecha desplaza el septum primum a la aurícula izquierda. El aneurisma del septo interauricular o aneurisma del agujero oval se documentó por primera vez en 1966; es un hallazgo raro con prevalencia de 0.6-1.7% durante la exploración ecocardiográfica fetal. 2 A continuación se describen dos casos de aneurisma del septo interauricular identificados en el ultrasonido prenatal en el Hospital Civil de Guadalajara Dr. Juan I Menchaca y se revisa la bibliografía al respecto.
Caso 1
Paciente de 20 años, con antecedentes de: tres embarazos y dos abortos (incompletos en el primer trimestre), originaria y residente de Guadalajara, Jalisco, diabetes mellitus tipo 2 en la abuela paterna, diagnóstico de epilepsia a los 14 años, con mal apego al tratamiento con carbamacepina y fenitoína. En ambos abortos la evacuación uterina se efectuó mediante legrado uterino instrumentado. A las 36 semanas del tercer embarazo, por ultrasonido del segundo trimestre, acudió a la Unidad de Medicina Materno Fetal del Hospital Civil de Guadalajara Dr. Juan I Menchaca, referida del Hospital General de Zapopan. En la exploración ecográfica cardiaca se encontró un situs solitus (corazón en levocardia) con eje cardiaco a 40 grados, área cardiotorácica 0.25-0.35 normal, frecuencia cardiaca fetal de 134 latidos por minuto, ritmo regular, sin derrame pericárdico. En el corte de cuatro cámaras se observó la integridad de los tabiques auricular e interventricular, apertura del agujero oval anormal, con un colgajo redundante a la altura de la aurícula izquierda de 11.3 mm (Figuras 1a3). El aneurisma se prolapsaba hacia la aurícula izquierda. En respuesta al ciclo cardiaco se observó el movimiento de contracción y extensión del aneurisma que daba la impresión de aleteo, descrito como "aperiencia de medusa" (Figura 4). La implantación de las válvulas aurículo-ventriculares era correcta y con adecuada apertura y cierre. No se evidenciaron signos de insuficiencia valvular. Al evaluar las vías de salida por la aorta, con origen en el ventrículo izquierdo y pulmonar, a su vez con origen en el ventrículo derecho, se encontraron cruzadas y bien relacionadas, ambas con morfología normal. Al corte de tres vasos la tráquea se observó normal.
Figura 3 Corte de 4 cámaras en el que se observa un colgajo redundante que se prolapsa hacia la aurícula izquierda (11.3 mm).
Figura 4 Corte de 4 cámaras en el que se observa el movimiento de contracción del aneurisma que da la impresión de aleteo, descrito como "apariencia de medusa".
Los arcos aórtico y pulmonar eran visibles y de dirección normal; se corroboró que el flujo aórtico era anterógrado normal y con flujo pulmonar normal.
El índice de funcionamiento miocárdico global (índice de Tei) fue de 0.42, normal. Al Doppler color se observó flujo de la aurícula derecha a la aurícula izquierda (Figuras 5y6).
Ante las condiciones previas se programó la finalización del embarazo, mediante cesárea, en los siguientes 10 días. A los cinco días la paciente fue llevada al servicio de Urgencias obstétricas en periodo postictal, secundario a tres episodios de convulsiones tónico-clónicas; se procedió a la cesárea. El recién nacido fue de sexo masculino, con 37 semanas por Capurro, peso de 3120 g, Apgar 9 y 9 al minuto y a los 5 minutos, respectivamente. En la ecocardiografía transtorácica posnatal se encontraron: situs solitus, conexiones concordantes, sin evidencia de cortocircuitos intra o extracardiacos. En el sitio del agujero oval se observó el aneurisma del septo interauricular, con abombamiento a la izquierda en sístole y diástole, pero sin corto circuito. Además, se encontraron dentro de la normalidad las cavidades, la presión arterial pulmonar, la función sistólica ventricular izquierda conservada, el arco aórtico izquierdo sin afectación. Se concluyó que se trataba de un aneurisma del septo interauricular, sin repercusión hemodinámica. (Figura 7) Lo anterior sugiere que el hallazgo aislado de aneurisma del septo interauricular fetal puede ser una fase transitoria normal del cierre espontáneo del agujero oval; por eso se decidió el alta del hospital del recién nacido, sin requerir tratamiento.
Caso 2
Paciente de 20 años, originaria y residente de Guadalajara, Jalisco, en curso del primer embarazo. Sin antecedentes familiares, de toxicomanías, ni personales relevantes. Acudió al hospital a las 37 semanas de embarazo, determinadas en el ultrasonido del segundo trimestre. En la exploración ecográfica cardiaca avanzada se encontraron: situs solitus (corazón en levocardia), eje cardiaco a 47 grados, área cardiotorácica normal, frecuencia cardiaca fetal de 140 latidos por minuto, ritmo regular, sin derrame pericárdico. En el corte de 4 cámaras se observó la integridad de los tabiques auricular e interventricular, apertura del foramen oval anormal, con un colgajo redundante a la altura de la aurícula izquierda de 9 mm (Figuras 8a10). El aneurisma se prolapsaba hacia la aurícula izquierda. En respuesta al ciclo cardiaco se observó el movimiento de contracción y extensión del aneurisma que daba la impresión de aleteo, descrito como "aperiencia de medusa" (Figura 11).
Figura 10 Corte de 4 cámaras con colgajo redundante que se prolapsa hacia la aurícula izquierda (9 mm).
Se observó que la implantación de las válvulas aurículo-ventriculares era correcta, con adecuada apertura y cierre, sin evidenciarse signos de insuficiencia valvular. En la evaluación de los conductos de salida de la arteria aorta, con origen en el ventrículo izquierdo y pulmonar (con origen en el ventrículo derecho) se encontraron cruzados y debidamente relacionados, y con morfología normal. Al corte de 3 vasos, la tráquea se observó normal. Los arcos aórtico y pulmonar fueron visibles y de trayecto normal; se corroboró que el flujo aórtico era anterógrado normal y el flujo pulmonar normal. El índice de funcionamiento miocárdico global (índice de Tei) fue de 0.59, normal. Debido a que se trató de un aneurisma aislado se decidió el seguimiento a los siete días. Sin embargo, la paciente decidió acudir con un médico ajeno a la institución, quien le practicó la cesárea electiva a los 9 días (38.3 semanas de embarazo). La recién nacida, de 38 semanas por Capurro, pesó 2990 g, con Apgar 9 y 9 al minuto y a los 5 minutos, respectivamente. No requirió reanimación avanzada. La madre y su hija fueron dadas de alta del hospital al segundo día posterior al nacimiento. La ecocardiografía transtorácica posnatal reportó: situs solitus, conexiones concordantes, sin evidencia de cortocircuitos intra o extracardiacos. En el sitio del agujero oval se apreció un aneurisma del septo interauricular, con abombamiento a la izquierda en sístole y diástole, sin corto circuito. El diámetro de las cavidades se encontró normal, lo mismo que la presión arterial pulmonar, la función sistólica ventricular izquierda conservada, el arco aórtico izquierdo sin afectación. Se concluyó que se trató de un aneurisma del septo interauricular, sin repercusión hemodinámica.
DISCUSIÓN
Un aneurisma del septo interauricular es una dilatación de la aurícula que afecta a todas las capas de la pared auricular. En ausencia de condiciones predisponentes: enfermedad valvular tricuspídea, cardiopatía congénita, hipertensión arterial pulmonar o cambios inflamatorios adquiridos en el miocardio, los aneurismas se consideran de origen congénito. 1
Los aneurismas del septo interauricular congénitos son poco frecuentes. La primera descripción la hicieron Semans y Taussig en 1938. Si bien pueden detectarse en cualquier momento entre la vida fetal y la adulta, los aneurismas aislados suelen diagnosticarse entre la segunda y la cuarta década de la vida; debido a su rara ocurrencia pueden confundirse fácilmente con otras anomalías que ocasionan el agrandamiento de la aurícula derecha. 2
El septo interauricular tiene tres partes: septum primum, septum secundum y el canal auriculoventricular. Las tres partes forman el agujero oval; el flujo a través de la aurícula derecha a la aurícula izquierda desplaza el septum primum hacia la izquierda. Esta derivación permanece abierta al nacimiento, pero con el incremento del flujo pulmonar el septum primum se adhiere al septum secundum cerrando el agujero oval. Este último se observa de rutina en una ecografía, en el corte de cuatro cámaras. Si el aleteo del agujero oval se extiende a más del 50% en la aurícula izquierda, se conoce como aneurisma de septo interauricular. 3
En algunos casos se ha descrito como un defecto estructural congénito en la pared auricular que la hace propensa a dilataciones, incluso con una presión en el lado derecho inferior a la del lado izquierdo. También se ha reportado que un factor intrínseco, como el debilitamiento del tejido debido a un defecto proteico o una deficiencia de colágeno tipo III puede ser un factor importante (síndrome de Ehlers-Danlos tipo IV); otros lo han atribuido a displasia de los músculos pectíneos. 1
Para el diagnóstico de aneurisma del septo interauricular no existen criterios universalmente aceptados. Los más utilizados son: abultamiento de 0.5 a 1.5 cm o un tamaño superior al 25 al 50% del diámetro auricular. Además, el aspecto ecográfico del aneurisma se caracteriza por el tejido aneurismático libremente móvil y, por tanto, la variación en el tamaño del aneurisma a lo largo del ciclo cardiaco. 4
Después de identificarlo puede clasificarse como lo propone Olivares-Reyes en: tipo 1R (aneurisma abovedado en dirección a la aurícula derecha durante todo el ciclo cardiaco), tipo 2L (abovedado en dirección a la aurícula izquierda durante todo el ciclo cardiaco), tipo 3RL (abovedado máximo en dirección a la aurícula derecha, con pequeño movimiento en dirección a la aurícula izquierda), tipo 4LR (abovedado máximo en dirección a la aurícula izquierda, con pequeño movimiento en dirección a la aurícula derecha), tipo 5 (movimiento bidireccional y equidistante hacia ambas aurículas durante el ciclo cardiaco). 5 Figura 11
A pesar de que el aneurisma del septo interauricular es raro, con una prevalencia de 0.6 a 1.7% su hallazgo suele ser fortuito durante la ecocardiografía de rutina. 6
En la mayoría de los casos suele identificarse como un hallazgo aislado, aunque se ha reportado una asociación con arritmias fetales. Otras anomalías asociadas incluyen: defectos del tabique auricular, atresia tricuspídea, lado derecho del corazón hipoplásico, estenosis aórtica, trasposición de grandes vasos, anomalía de Epstein y obstrucción valvular auriculoventricular. 7 El abultamiento severo del septum primum hacia la aurícula izquierda puede alterar el flujo a través de la válvula mitral y crear la apariencia de desproporción ventricular, con un ventrículo izquierdo pequeño. Después del nacimiento, debido a las modificaciones vasculares fisiológicas hay una normalización del tamaño ventricular y reposicionamiento del septo interauricular. 3,8
La mayoría de los fetos afectados tiene un curso asintomático prenatal y posnatal. Las consideraciones de tratamiento deben especificarse individualmente y dependen de la gravedad de los problemas clínicos. 9
Algunos autores consideran que se trata de un padecimiento benigno y transitorio. La mayor parte de los aneurismas se resuelven por completo al final del primer año de vida y no suelen observarse complicaciones relacionadas durante el seguimiento. 10
Un estudio prospectivo llevado a cabo en una población de recién nacidos reveló una tasa de resolución espontánea de los aneurismas del septo interauricular del 69.2% en un mes, de 93.8% después de tres meses y una resolución completa al final del primer año de vida. En realidad, no se han registrado complicaciones relacionadas con la lesión en todas las series publicadas de aneurisma del septo interauricular fetal aislado ni se dan indicaciones de tratamiento prenatal. 11
La principal limitación de este estudio fue el tamaño de la muestra, justificado por su rareza a tal punto que solo se identificaron dos casos. De igual forma, la bibliografía respecto al tema es escasa.
CONCLUSIÓN
Si bien los aneurismas del septo interauricular suelen ser un hallazgo aislado en la ecocardiografía fetal, se consideran un proceso benigno y transitorio. Algunas veces se asocian con otras anomalías cardiacas, por lo que al tener la sospecha diagnóstica debe practicarse una ecocardiografía básica y avanzada para descartar anomalías asociadas. Una vez que se identifica se recomienda el seguimiento estricto con ecocardiografía fetal para detectar la desproporción ventricular, las arritmias cardiacas, la obstrucción del flujo de la válvula mitral o alguna otra anomalía. Si no las hay puede tratarse de forma expectante porque remitirán con el crecimiento. El pronóstico, si se trata de un defecto aislado, para casi todos es de remisión espontánea al final del primer año de vida. Durante la infancia, la diferencia de presión entre las aurículas, el crecimiento de las estructuras intracardiacas y los cambios en la composición del tejido del septo facilitan la involución gradual del aneurisma del septo interauricular. Los hallazgos ecocardiográficos posnatales, en ambas pacientes, de un agujero oval cerrado sugiere que el aneurisma del septo interauricular fetal aislado puede ser una fase transitoria natural del cierre espontáneo del agujero oval.
