ANTECEDENTES

La ectopia intratorácica denota una protrusión parcial o completa del riñón, a la altura del diafragma, en el mediastino posterior. Representa la forma más rara de ectopia renal, se estima que menos de 5% de los pacientes con ectopia tiene riñón intratorácico, su incidencia varía de 1:13,000 autopsias.¹

El primer caso de riñón intratorácico fue reportado por Wolfromm en 1940. Pfister-Goedeke y Brunier clasificaron los riñones torácicos en 4 grupos: 1) ectopia renal torácica con diafragma cerrado, 2) eventración del diafragma, 3) hernia diafragmática (defectos congénitos o adquiridos, como la hernia de Bochdalek) y 4) ruptura traumática del diafragma con ectopia renal.²

La ectopia renal es un factor predisponente de alteraciones del sistema genitourinario, que pueden aparecer por infección de la vía urinaria, sepsis o choque séptico.

CASO CLÍNICO

Paciente femenina de 39 años, que ingresó al Centro Médico ISSEMyM, Toluca, por cuadro clínico de cinco días de evolución, caracterizado por fiebre de 39 ºC, disuria y dolor en la región lumbar derecha tipo cólico, punzante e intermitente, y hemitórax derecho de características similares, náusea y vómito en múltiples ocasiones; taquicardia e hipotensión. El examen general de orina reportó leucocituria y bacteriuria como hallazgos sobresalientes. Entre sus antecedentes personales refirió hipertensión arterial sistémica de 10 años de evolución, en tratamiento (no especificado); hipertensión pulmonar de 13 años de diagnóstico, en tratamiento con bosentán y oxígeno suplementario; diagnóstico de dextrocardia y situs inversus desde la infancia. Como antecedentes quirúrgicos destacó: neumonectomía derecha hace 13 años, secundario a agenesia de la arteria pulmonar ipsilateral; 1 cesárea hace 12 años por insuficiencia cardiaca materna, histerectomía total abdominal hace 2 años secundaria a miomatosis uterina, y mastoplastia de aumento hace 1 año. En el año 2005 le diagnosticaron ectopia renal derecha intratorácica, con hernia diafragmática derecha, exclusión renal ipsilateral mediante tomografía computada (Figura 1) y gammagrama renal con 99mTc-ácido dietil-triamino-pentacético (DTPA). En relación con su padecimiento actual, la paciente fue ingresada a la unidad de cuidados intensivos por choque séptico de origen urinario, donde permaneció cuatro días, y posteriormente la trasladaron al servicio de Urología y Cirugía de tórax para tratamiento quirúrgico. Se realizó nefrectomía derecha con acceso transtorácico (Figura 2) y plastia diafragmática. Durante el procedimiento quirúrgico, en la toracotomía derecha se cuantificaron 500 mL de líquido purulento en la cavidad torácica, por lo que se realizó lavado con solución fisiológica. También se encontraron múltiples adherencias al riñón ectópico-pleura, se practicó decorticación y se identificó la bolsa hidronefrótica ectópica; se disecó hasta el hilio renal, se ligó y cortó la arteria y vena renal, además del uretero, y se extrajo el riñón ectópico. Posteriormente se llevó a cabo la plastia diafragmática con malla Dualmesh^®, se colocó un drenaje hacia la cavidad abdominal y una sonda endopleural.

Figura 1 Tomografía simple toracoabdominopélvica en corte axial. En el hemitórax derecho se observa la bolsa hidronefrótica ipsilateral. 

Figura 2 Acceso transtorácico derecho para nefrectomía simple y plastia diafragmática. 

La paciente evolucionó satisfactoriamente, sin registro de datos de respuesta inflamatoria sistémica ni dificultad ventilatoria; continuó en vigilancia posquirúrgica hasta el retiro del drenaje y de la sonda endopleural. Desde entonces no ha manifestado signos, síntomas ni complicaciones adicionales.

DISCUSIÓN

La embriología de las anormalidades congénitas renales implica la participación de importantes componentes: material nefrogénico (pronefros, mesonefros y metanefros) y brotes ureterales (estructuras wolffianas), además de la inducción del tejido metanéfrico (construcción renal) y el ascenso (migración cefálica) y posicionamiento de los riñones (partición y rotación). Los incidentes ocurren durante estas tres fases (primeras 8 semanas de gestación) y pueden afectar la coexistencia, el número y localización de los riñones.³

El conducto nefrogénico se divide en tres partes:⁴1) los segmentos más craneales constituyen el pronefros, 2) los segmentos intermedios el mesonefros y 3) los segmentos más caudales el metanefros o el riñón.⁵ El pronefros (estado embrionario de 8 somitas) se degenera completamente (día 24-25); sin embargo, su conducto contribuye con la formación del mesonefros. En un embrión con 23 somitas, el mesonefros produce pequeñas cantidades de orina diluida y forma las vesículas mesonéfricas y los túbulos excretores, que también se degeneran. El metanefros se desarrolla de la porción nefrogénica caudal del mesonefros. La migración cefálica de los riñones termina en la octava semana de gestación, así como su rotación axial de 90º medialmente. Durante su ascenso los riñones reciben el aporte sanguíneo de los vasos vecinos. La sangre, inicialmente, llega a través de la arteria sacra media, posteriormente de las arterias mesentéricas común e inferior y finalmente de la aorta.

Las anomalías relacionadas con el ascenso anormal de los riñones se denominan riñones ectópicos e incluyen alteraciones como: riñón pélvico (pélvico o sacro), que representa la localización más común; riñón lumbar o sacro; y riñón torácico,⁶ ésta última es la forma más rara de ectopia renal. Menos de 5% de los pacientes con ectopia tiene un riñón intratorácico. Su una incidencia es de 1:13,000 casos por autopsia. El riñón se sitúa en el mediastino posterior y usualmente ha completado su proceso normal de rotación. El contorno renal y el sistema colector son normales. Casi siempre, el riñón yace en la cara posterolateral del diafragma, en el foramen de Bochdalek. En este punto el diafragma se adelgaza y forma una membrana delgada que rodea la porción protruyente del riñón. Así pues, el riñón no se encuentra en el espacio pleural. El lóbulo inferior del pulmón adyacente puede estar hipoplásico secundario a una compresión por la masa renal. La vasculatura renal y el uréter entran y salen de la cavidad pleural a través del agujero de Bochdalek. N’Guessan y Stephens determinaron que la glándula suprarrenal ocupa su localización normal y el riñón contralateral no muestra alteraciones.⁷

Las anormalidades asociadas con los riñones ectópicos incluyen alteraciones urinarias contralaterales o genitales como: ausencia de vagina, uréter retrócavo, útero bicorne, riñones supernumerarios y uréter contralateral ectópico.² El riñón ectópico puede formar parte de un síndrome más complejo, como el síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser, la anemia de Fanconi o gemelos siameses. Los riñones cefalizados también se han reportado en pacientes con onfaloceles. El 56% de los riñones ectópicos tiene un sistema colector hidronefrótico; la mitad de estos casos resulta de la obstrucción de la unión ureteropiélica o ureterovesical (70 y 30%, respectivamente), 25% de reflujo ureterovesical grado III o mayor, y 25% se debe a mala rotación. El reflujo vesicoureteral se ha encontrado en 30% de los niños con riñones ectópicos. La incidencia de anormalidades genitales en pacientes con ectopia es de 15%. La mayoría de los pacientes con riñones ectópicos cursan clínicamente asintomáticos, excepto cuando se asocian con uréter ectópico.³ El dolor en el flanco fue el síntoma más frecuente en un caso de obstrucción de la unión ureteropiélica y riñón intratorácico. Algunos pacientes pueden padecer hidronefrosis severa, quizá causada por la obstrucción intermitente de las fibras musculares del diafragma.⁸

El diagnóstico de riñón ectópico se establece de forma fortuita y el tratamiento quirúrgico se implementa en función de la manifestación de síntomas, es decir, excreción disminuida o reflujo. Los estudios con isótopos, la ultrasonografía pre y posnatal, la radiografía de tórax, resonancia magnética y urografía intravenosa son efectivos para identificar el parénquima renal ectópico. El diagnóstico puede complementarse con estudios de contraste retrógrados, si se requiere. Incluso se ha reportado que la tomografía computada puede objetivar la coexistencia de tejido renal ectópico, especialmente en la cavidad torácica. Los casos de riñón ectópico pueden sospecharse prenatalmente cuando la anormalidad se relaciona con algún grado de dilatación.⁹

La bibliografía relacionada con estudios de autopsias o reportes clínicos no señala que los casos diagnosticados con riñón torácico evolucionen a complicaciones urinarias o pulmonares.