Introducción

El cáncer epidermoide es la neoplasia más frecuente en el área de cabeza y cuello; ha sido reconocido desde la prehistoria y sin duda ha tenido un impacto en la evolución de la humanidad. Afecta por igual a ricos, pobres, poderosos, celebridades, famosos, políticos, deportistas y artistas; todos o la mayoría de ellos con un denominador común: el consumo de tóxicos que incrementan el riesgo al provocar daño en la mucosa de vías aerodigestivas superiores, como son tabaco, alcohol, cannabis y cocaína; otros tóxicos estimulantes de consumo regional han sido también relacionados, como la areca o nuez de betel, el chimó y el consumo (masticado) de hojas de coca (acullico)¹,².

A pesar de los progresos que existen en el conocimiento de la biología de esta neoplasia, de los factores pronóstico y de los avances en la metodología diagnóstica y la terapéutica, la mortalidad continúa siendo elevada debido al diagnóstico tardío. Se estima que 500,000 nuevos casos son diagnosticados anualmente en el mundo y que el 60% de los pacientes con cáncer de cabeza y cuello se presentan en etapas locorregionalmente avanzadas, lo que implica una supervivencia aproximada del 50% a cinco años³.

A lo largo de la historia, cuando un personaje célebre es afectado por esta neoplasia, cualquiera que sea su localización, diferentes medios, según el momento histórico, retoman con ímpetu los temas de factores de riesgo, métodos de prevención y de diagnóstico temprano. Recientemente sucedió esto con el expresidente del Brasil Ignacio Lulla da Silva, quien fue diagnosticado con cáncer glótico asociado a intenso tabaquismo y fue tratado exitosamente con radioterapia⁴. Esos momentos han sido útiles para, en forma masiva, hacer del conocimiento de la población los hábitos que se asocian al desarrollo de esta terrible neoplasia, a la mejor forma de prevenirla y en muchas ocasiones, como veremos a lo largo del texto, señalar a los profesionales los errores y aciertos de los tratamientos y enfocar las baterías a blancos específicos de tratamiento.

Paradójicamente, los casos de cáncer en celebridades han sido «útiles» para crear conciencia en la población de los factores que lo inducen y han sido «aprovechados» por los profesionales para la promoción y educación para la salud, en muchas ocasiones con mejores resultados que las campañas de prevención.

La gran mayoría de las celebridades con cáncer de cabeza y cuello han tenido una evolución oncológica, tal y como lo marca la historia natural de la enfermedad, que es común a la población en general, y esto debido a la etapa en que generalmente han sido diagnosticados; su estatus no ha impactado en mejor control ni supervivencia, por el contrario, errores fatales han sido cometidos en el diagnóstico y tratamiento de muchos de ellos, tal vez favorecidos por el estatus «VIP» del paciente, lo cual ha empeorado el pronóstico, muchos de estos errores aún los vemos en la práctica diaria, en ocasiones por falta de experiencia, pero en otras por ignorancia y desconocimiento de la neoplasia.

La conciencia pública del cáncer de cabeza y cuello y sus factores de riesgo es pobre en la población general. Diversos autores⁵,⁶ han demostrado que la promoción para la salud entre masculinos fumadores y bebedores tuvo poco efecto en crear conciencia de la enfermedad, solo alrededor del 14% de las personas identificaban a su hábito como un factor de riesgo.

Sin embargo, el interés en los tratamientos, factores de riesgo y salud en general se incrementan cuando una celebridad es afectada por el cáncer. Como ejemplos recientes, la cobertura mediática de los casos de meningioma de Sheryl Crow y de cáncer de mama de Kylie Minogue y Angelina Jolie; los dos últimos casos se han asociado a un incremento en las mastografías de pesquisa en mujeres de 40 años principalmente en Australia y al incremento de mastectomía profilácticas en EE.UU. y resto del mundo.

En Australia se ha estimado que el llamado «efecto Kylie» podría reducir en un futuro la mortalidad por cáncer de mama⁷.

Algo similar sucedió cuando celebridades como George Harrison (Beatles) fue diagnosticado con cáncer de orofaringe, Charlie Watts (The Rolling Stones) con cáncer laríngeo y Michel Douglas con cáncer orofaríngeo asociado a virus del papiloma humano (VPH). Estos eventos han creado gran publicidad al cáncer cervicofacial, sus factores de riesgo y el buen pronóstico cuando es detectado incipientemente y adecuadamente tratado, ha mostrado además a la población en general y en forma masiva que para padecerlo no importa el nivel socioeconómico.

La literatura médica solo permite obtener información detallada de siete casos de cáncer originado en mucosas de cabeza y cuello, sin embargo el presente texto se extiende a otros personajes de interés publico que han padecido esta neoplasia y la importancia que esta ha tenido para la humanidad; el objetivo es crear conciencia en la población de que es una enfermedad que no tiene relación con el estatus, aunque sin duda tiene una relación causa-efecto con las características de la población y se relaciona con factores de riesgo conocidos. Estos ilustres personajes fueron:

En junio de 1884 se queja de odinofagia, es evaluado médicamente en forma inmediata y recibe tratamientos locales, el diagnóstico de carcinoma epidermoide se retrasa hasta febrero de 1885. Se le propone cirugía, bucofaringectomía transmandibular, sin embargo, después de ser reevaluado se descarta el procedimiento por lo riesgoso. Se le indica entonces dejar de fumar, aplicación tópica de yodoformo, gárgaras con agua salada combinada con ácido carbólico diluido, permanganato, potasio y levadura; además de cocaína tópica y posteriormente brandy y morfina vía subcutánea. Muere 13 meses después de haber presentado el primer síntoma. Es el único presidente de los EE.UU. que ha muerto de cáncer.

En la actualidad contamos con múltiples alternativas terapéuticas para el cáncer orofaríngeo, desde la bucofaringectomía con reconstrucción (con colgajos pediculados o libres) hasta la quimioterapia concomitante con radioterapia, la quimioterapia de inducción decidiendo el tratamiento que seguir según respuesta y el desescalamiento de la intensidad terapéutica en pacientes que expresan el VPH; a pesar de estos avances el diagnóstico oportuno es lo que ofrece los mejores resultados.

En 1886, a los 56 años de edad y siendo el primero en la línea de sucesión de su padre queda persistentemente disfónico posterior a un cuadro de infección de vías respiratorias. Se hace atender tres meses después por el profesor Gerhardt, quien al explorarlo dice que tiene una «lesión polipoide en la cuerda vocal izquierda y ofrece tratamiento sintomático e intenta, sin lograrlo, retirar la masa con un asa de alambre; prescribe entonces 13 sesiones de «galvanocauterio» y «balneoterapia» (baños en un spa). Al no haber mejoría, los médicos sugieren efectuarle una laringofisura para tomar una biopsia ante la sospecha de cáncer laríngeo, sin embargo la esposa de Federico, la princesa Victoria (hija de la reina Victoria del Reino Unido) y la propia reina prefieren consultar al Dr. Morell Mackenzie, laringólogo inglés⁸. Esta decisión fue probablemente tomada por el antecedente de que en el primer parto de la esposa de Federico, los obstetras alemanes, a decir de la casa real, no habían actuado con diligencia y habían condicionado lesión del plexo braquial del bebé, quien a la postre sería el Emperador Guillermo II. Mackenzie sugiere el diagnóstico de «sífilis laríngea», padecimiento muy frecuente en la época, y hace una biopsia de dicha lesión por laringoscopia directa, la cual es evaluada por Rudolf Virchow⁹. Este la reporta como «paquidermia» y el tratamiento continúa siendo sintomático. El cuadro empeora y se efectúa otra biopsia, la cual es nuevamente negativa a cáncer y el Dr. Mackenzie instituye un tratamiento con base en baños de percloruro de hierro; la disfonía se incrementa, aparecen datos de dificultad respiratoria y en junio los médicos tocan una adenopatía cervical, el cuadro queda a libre evolución y en febrero de 1888 (13 meses después de haber iniciado la disfonía) el príncipe debe de ser sometido a traqueotomía de urgencia. El procedimiento es cruento, los médicos deben introducir los dedos entre el tumor y así abrir la tráquea, hay sangrado transoperatorio y el paciente casi muere en el acto; se forma un absceso cervical y periestomal que persistirá hasta su muerte¹⁰.

El 9 de marzo de 1888 muere el emperador Guillermo I y Federico asciende al trono; en los días siguientes a su coronación expulsa fragmentos de tumor por la traqueotomía, mismos que son analizados por Waldeyer y solo así se hace el diagnóstico de cáncer epidermoide. Ante la evidencia, los médicos le proponen laringectomía total, lo cual él rechaza, tal vez porque a sus oídos llegó la información de que este procedimiento, aunque reportado 14 años antes por Billroth, tenía una mortalidad operatoria del 40% y el médico quien se la efectuaría había realizado cinco, pero solo un paciente había logrado salir vivo del postoperatorio inmediato¹⁰. El progreso tumoral es terrible, la cánula de traqueotomía se bloquea en infinidad de ocasiones debido a los fragmentos de tumor, ocasionando severos cuadros de dificultad respiratoria, finalmente en junio de 1888, 17 meses después de haber iniciado con disfonía y 99 días después de haber sido coronado el emperador muere debido a una hemorragia masiva por la traqueotomía.

Mucho se discute en la actualidad sobre los errores cometidos en el proceso diagnóstico-terapéutico en el que sin duda influyeron el estatus del paciente, la dificultad para tomar adecuadas biopsias, el hecho de que en ese tiempo más frecuente que el cáncer laríngeo era la sífilis laríngea y que se sabía (aunque no era público) que años antes el emperador se había infectado de esta enfermedad en Egipto, el tabaco no era considerado como un cancerígeno y aun el propio Mackenzie era un fumador empedernido. El presente caso centró la atención en el diagnóstico oportuno, los síntomas iniciales, las causas de la neoplasia y los errores cometidos en el diagnóstico y tratamiento de un cáncer laríngeo¹¹,¹².

Al inicio de su segundo periodo presidencial nota una pequeña úlcera en el lado izquierdo del paladar duro y se hace revisar inmediatamente por el Dr. O’Reilly, médico de la Casa Blanca, quien toma una biopsia por raspado y la envía a estudio en forma anónima. El reporte es de carcinoma epidermoide invasor. El presidente, temiendo que el diagnóstico al hacerse público desatara pánico financiero en Wall Street, decide tratarse en secreto; para ello el gran salón de un yate privado anclado en Nueva York es adaptado como sala de operaciones. Debido a la corpulencia y el cuello corto del presidente la anestesia debe de hacerse combinada con óxido nitroso e inyecciones locales de cocaína; la resección abarca del primer premolar a la región intermaxilar, dura 1:45 h, el defecto es taponado con una mecha de yodo, procedimiento realizado por el Dr. Joseph Bryan, que había publicado una revisión de 250 maxilectomías (solo dos efectuadas por él). La evolución fue adecuada, la prótesis de caucho sella perfectamente el defecto y permite al presidente hablar y deglutir bien. Muere 15 años después por otras causas sin haber tenido nunca una recaída. Su enfermedad no se hizo pública hasta 1917 y gracias a la evolución se le dio importancia al tratamiento, seguimiento y rehabilitación de los pacientes sometidos a este tipo de intervenciones¹³,¹⁴.

En 1980 se reevaluó el material y se concluyó se trataba de un carcinoma verrucoso del paladar duro, lo que explica el buen pronóstico. Probablemente fue sobretratado, pero en ese entonces no se sabía del buen pronóstico que el carcinoma verrucoso tiene comparado con su contraparte el carcinoma epidermoide invasor¹⁵.

Puccini, un intenso fumador de cigarrillos y habanos, consulta con diversos otorrinolaringólogos en febrero de 1924 por disfonía, otalgia, disfagia y odinofagia; se le hace el diagnóstico de «inflamación reumática de la garganta» y recibe tratamiento sintomático, pero en noviembre del mismo año nota pérdida de peso, mayor otalgia y que el cuello de la camisa no cierra debido a ganglios cervicales crecidos. En Florencia el Dr. Torregiani le hace el diagnóstico de «cáncer extrínseco supraglótico con el tamaño de una nuez»; en ese entonces los carcinomas laríngeos eran clasificados como intrínsecos (de lenta evolución y buen pronóstico) y extrínsecos (con ganglios palpables en cuello, agresivos y de mal pronóstico), la biopsia confirma carcinoma epidermoide¹⁶,¹⁷.

Son varias las situaciones que influyeron en la decisión del tratamiento: el ser un connotado músico, al igual que en el emperador la morbilidad que la laringectomía total tenía en ese entonces, la duda de que pudiese beneficiarse de cirugía conservadora laríngea y el advenimiento de un tratamiento novedoso, la radiación, tratamiento que le es recomendado con el objeto de evitar la mutilación. Actualmente sabemos que pudo haber sido candidato en un momento de su evolución a laringectomía horizontal supraglótica y disección de cuello bilateral¹,¹⁶,¹⁸.

Puccini acude a Bruselas, en donde estaba el único centro europeo de radiación. El profesor Ledoux inicia el tratamiento con un «collar que contiene radio», días después le inserta bajo anestesia local siete agujas con radiación, efectúa traqueotomía y coloca sonda nasogástrica. El procedimiento dura tres horas.

Cuatro días después presenta una hemorragia cataclísmica por boca y traqueotomía y muere. Fue tal el impacto para el Dr. Ledoux que esa tarde, distraído y de regreso a su casa, atropella y mata a una ciclista. Las últimas dos escenas de Turandot fueron acabadas por Franco Alfano bajo la supervisión de Antonio Toscanini.

La conservación laríngea no quirúrgica (en ese entonces solo con radiación) en neoplasias locorregionalmente avanzadas no es lo mejor, incluso en nuestros días, a pesar de que contamos con el tratamiento concomitante de quimioterapia y radioterapia, la mortalidad de los pacientes con cáncer de laringe se ha incrementado en la época de la concomitancia por causas no oncológicas, tal vez debido a complicaciones por el tratamiento¹⁹.

Además de radioterapia complementaria, se le aconseja, posterior a la intervención quirúrgica, vasectomía, procedimiento que en ese entonces se pensaba «enlentecía» el envejecimiento²³ y que eventualmente podría tener efecto antineoplásico. Se le realiza un obturador palatino en caucho que debe de ser cambiado y adecuado al defecto en varias ocasiones; los siguientes 13 años Freud es sometido a 32 operaciones para resecar áreas de carcinoma tanto en paladar como en el remanente maxilar, sufre trismus casi total que solo le permitía ingerir líquidos y destrucción del macizo centro facial, tanto por el tumor como por su hábito de consumo de cocaína, la cavidad oral se comunica con el exterior por una úlcera en la mejilla y finalmente presenta progresión masiva tumoral al macizo centrofacial y orofaringe que le condiciona la muerte en 1939, 16 años después de haber sido diagnosticado.

Una vez más, este caso nos muestra que diferentes factores no oncológicos pueden influir en la decisión terapéutica de un paciente; la maxilectomía radical que muy probablemente hubiese proporcionado una exéresis radical del tumor y un adecuado control había sido descrita ya por Genzoul en Lyon (Francia) desde 1827, e inclusive su abordaje original transoral había sido ya modificado por la vía transfacial años después por Ferguson (abordaje aún útil en nuestro días, conocido como Weber-Ferguson). Sigmund Freud nunca se benefició con este abordaje, tal vez por la experiencia limitada de quienes lo atendieron y por lo que él mismo implicaba para la sociedad científica de su momento histórico¹⁰,¹²,²¹.

En 1946 presenta disfonía y dolor retroorbitario izquierdo. Se le diagnostica sinusitis y recibe tratamiento antibiótico y múltiples extracciones dentales, dos meses después presenta síndrome de Horner y afección clínica de los pares craneales IX, X y XI; las imágenes radiográficas muestran una masa en la región paranasofaríngea que se extiende al foramen oval y yugular, sin evidencia de histología. Recibe tratamiento con radiaciones, con lo cual mejora la sintomatología por tres meses, se intenta entonces resección de la masa cervical, pero el procedimiento se aborta al encontrarse la carótida rodeada de tumor, se coloca sonda de alimentación y se da otro curso de radioterapia. La enfermedad progresa, el dolor neuropático es muy intenso, se le incluye entonces en un ensayo clínico con Teropterina (antagonista de ácido fólico), con lo cual la sintomatología mejora por algunos meses. En 1948 es sometido nuevamente a radiación y a implantes de semillas de oro radiactivo en el cuello. Finalmente presenta metástasis pulmonares y muere en el hospital Memorial de Nueva York dos años después del diagnóstico. Fue la autopsia la que finalmente reveló el nombre de la neoplasia: carcinoma indiferenciado de la nasofaringe con metástasis sistémicas.

Los anteriores personajes son aquellos en los que con mayor seguridad se ha fundamentado el diagnóstico y tratamiento del cáncer de cabeza y cuello, y a su vez han tenido un impacto positivo en la educación para la salud de la población en general. Desafortunadamente, no han sido los únicos, podemos mencionar a varios más, aunque tal vez sin la misma evidencia médica de la neoplasia que los aquejó ni el mismo impacto en provocar alerta en la población en general.

Eduardo VIII, quien no llegó a ser coronado y reinó en Inglaterra durante 325 días, abdicó al trono en 1946 debido a que su matrimonio fuera de la nobleza no era permitido por la corona. Le sucedió su hermano Jorge VI, padre de la actual soberana, la reina Isabel II. Eduardo, célebre por su relación poco clara con el partido nazi, era un gran fumador de cigarrillos desde la adolescencia. En noviembre de 1971 se le diagnosticó cáncer de laringe supraglótico y fue tratado con irradiación con cobalto. Nunca tuvo respuesta al tratamiento y murió seis meses después, a los 77 años.

Muchas otras personas no menos valiosas y que en su momento gozaron de fama y poder han sufrido los estragos del cáncer de cabeza y cuello, aunque su impacto en el desarrollo de la humanidad no ha sido importante y su enfermedad no haya tenido la suficiente publicidad como para crear conciencia en la población, no al menos en la magnitud que los siete personajes anteriores. Sin embargo, en algunos de sus casos facilitaron la creación de organismos dirigidos al apoyo de los pacientes con cáncer cervicofacial; entre ellos podemos mencionar a:

En años recientes han sido diagnosticados con cáncer epidermoide de cabeza y cuello aunque son supervivientes a este:

Conclusión

El cáncer de cabeza y cuello tiene una relación directa causa-efecto con el consumo de tóxicos como tabaco, cannabis, alcohol y cocaína. Más que en cualquier otra neoplasia, el riesgo de presentarla depende del estilo de vida de las personas y la modificación en este podría evitar muchas muertes, sin embargo, la población en general no tiene conciencia de lo que esto implica, por lo que el 60% de los casos se diagnostican en etapas locorregionalmente avanzadas en las que la supervivencia a cinco años difícilmente alcanza el 50%. Las campañas de promoción para la salud poco impactan en la población abierta, pero cuando celebridades son afectadas por esta neoplasia la publicidad ha favorecido e impactado el diagnóstico precoz y el interés por conocer los factores de riesgo que la desencadenaron, así como el interés en saber como se puede hacer el diagnóstico oportuno.

El dar a conocer a la población la historia de esta neoplasia y su ocurrencia en celebridades es un mensaje que deja claro que cualquier persona puede ser afectada por el cáncer cervicofacial si tiene un estilo de vida que favorezca su aparición sin importar el nivel socioeconómico al cual se pertenezca y que el pronóstico siempre dependerá de la experiencia del grupo médico tratante, del tratamiento multidisciplinario y de lo oportuno del diagnóstico.