Paciente de 13 años que acude a consulta por disminución de la agudeza visual (AV) desde hace unos pocos meses. La AV de ambos ojos es 20/20. En la fundoscopia del ojo izquierdo se observa mielinización de fibras nerviosas caracterizadas por un patrón en pluma blanco, localizado y peripapilar, que corresponde a axones de células ganglionares, siguiendo el trayecto de las fibras nerviosas. Autofluorescencia positiva (Fig. 1).

Figura 1 A y B: fundoscopia del ojo izquierdo (OI) con mielinización de la papila óptica. C: autofluorescencia positiva de la papila del OI. Gracias a la mayor reflectancia de estas fibras, la autofluorescencia permite delinear los márgenes con gran precisión D: tomografía de coherencia óptica del OI. Mielinización de la capa de fibras nerviosas en la parte izquierda de la fotografía. Puede observarse que la misma capa en la parte derecha de la foto se encuentra sin mielinización. La relación copa/disco no es visible debido a este proceso anormal de la capa de fibra nerviosa peripapilar anterior a la lámina cribosa.
La mielinización de las fibras del nervio retiniano afecta al 1% de la población, y no suele reducir la AV a menos que afecte a la mácula. El estudio complementario es obligatorio para descartar la asociación con otras enfermedades. En estos casos, la imagen multimodal permite identificar la anatomía del disco óptico, así como el grosor de la mielina. El único tratamiento posible es corregir el error refractivo, la ambliopía y el estrabismo si estuvieran presentes1.